小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

小儿尼曼皮克病要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

尼曼-皮克病可不可以吃排骨

胡佐芳

重庆三峡中心医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃排骨意见建议：排骨除含蛋白、脂肪、维生素外，还含有大量磷酸钙、骨胶原骨粘蛋白等，可为幼儿和老人提供钙质。排骨有很高的营养价值，具有滋阴壮阳、益精补血的功效。熬汤来放上葱，和一些相应的调味料，煮过后非常美味，也很有营养。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜

暴艳芳

河南中医学院第一附属医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

尼曼-皮克病可不可以吃红糖

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃红糖意见建议：注意膳食平衡以及饮食清淡，饮食要多样化，多吃米汤，藕粉，蛋花汤，面片等，可促进身体排毒。少吃 火烤、纯热量食物；少食辛辣、鱼虾海鲜、狗驴肉等；避免咖啡、汽水 等刺激物的摄入；少吃 烟熏、 纯热量食物。红糖中所含有的葡萄糖、果糖等多种单糖和多糖类能量物质，以及苹果酸、核黄素，可加速皮肤细胞的代谢，为细胞提供能量。

尼曼-皮克病可不可以吃柿子

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃柿子意见建议：少食高胆固醇的食物；五香大料、香菜等不宜；少食煎炸食品；避免吃生冷食物；减少单糖分摄入。营养要均衡，饮食结构搭配合理，以清淡为宜，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等，并补充蛋白质。柿子富含果胶，有良好的润肠通便作用，对于纠正便秘，保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。

尼曼-皮克病可不可以吃茭白

朱振来

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃茭白意见建议：茭白是中国特有的水生蔬菜，与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实，被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米，为古代六谷之一。茭白的营养丰富，茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热，解毒，催乳汁的药性功效，其中的豆甾醇能阻止黑色素生成，还能软化皮肤表面的角质层，使皮肤润滑细腻。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃黑豆

张玉焕

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃黑豆意见建议：原因说明：黑豆含有维生素、多种矿物质等,具有补充能量、滋补脾胃、提高机体抵抗力等作用，对于小儿尼曼-皮克病，一般来说，在饮食上可以适量吃水果蔬菜等，不宜多吃高脂、刺激性的食物，也不宜饮酒，黑豆适量吃是可以的。

尼曼-皮克病可不可以吃陈醋泡黑豆

马晓敏

临沂矿务局中心医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃陈醋泡黑豆意见建议：该病无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。可以用维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。患者可以食用醋泡豆。

尼曼-皮克病可不可以吃麦片

崔英英

郑州复康中医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃麦片意见建议：原因说明:麦片富含淀粉和膳食纤维患者平时可以食用，另外患者平时多注意摄入富含维生素的蔬菜水果，如苹果西红柿菠菜香菜等，平时饮食要均衡清淡少吃酸辣等刺激性食物禁烟酒平时不要熬夜

尼曼-皮克病可不可以吃鳝鱼

李茜

国家三级公共营养师 广安市广安区中医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃鳝鱼意见建议：鳝鱼中含有丰富的DHA和卵磷脂，是脑细胞不可缺少的营养，还含有丰富的维生素A，有清热解毒、凉血止痛、祛风消肿、润肠止血等功效，能降低血糖和调节血糖，对痔疮、糖尿病有较好的治疗作用，尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。

尼曼-皮克病可不可以吃海带

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：尼曼-皮克病可以吃海带意见建议：饮食要做到规律、合理，饮食结构搭配合理，主食应以谷类为主，多吃蔬菜水果，如黄瓜、西瓜。忌食温热、易上火食物；少食肥肉、甜点等；忌食辛辣温热；减少单糖分摄入；忌食干燥食物；少食刺激性食物。海带含蛋白质、胡萝卜素、维生素B2，维生素C，烟酸、胆碱、氨基酸等成分，能软坚散结，清热化痰，利尿。

尼曼-皮克病可不可以吃黑豆

尼曼-皮克病可不可以吃黄鱼

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：尼曼-皮克病可以吃黄鱼意见建议：少食煎炸食品；少吃煎炸等食物；如羊肉、狗肉、公鸡等;忌食干燥食物；少食如油炸、甜点、蛋糕等少吃。平时宜清淡易消化食物，荤素搭配，适当饮水，，经常吃奶类、豆类和适量的鱼、禽、蛋、瘦肉。黄鱼含有丰富的不饱和脂肪酸，蛋白质、微量元素和维生素，有升胃、益气填精、安神止痢之功效。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃菠菜

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜意见建议：饮食结构搭配合理，食物品种多元化,食物要易消化，补充富含蛋白质的食物，少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品；避免吃油炸、油腻的食物；忌食辛辣刺激性食物；诸如 猪油、奶油、油条不宜；避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等，而且各种营养含量均衡，还富含钾等微量元素，具有较好的食疗作用。