小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

小儿尼曼皮克病要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

尼曼-皮克病可不可以吃排骨

胡佐芳

重庆三峡中心医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃排骨意见建议：排骨除含蛋白、脂肪、维生素外，还含有大量磷酸钙、骨胶原骨粘蛋白等，可为幼儿和老人提供钙质。排骨有很高的营养价值，具有滋阴壮阳、益精补血的功效。熬汤来放上葱，和一些相应的调味料，煮过后非常美味，也很有营养。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜

暴艳芳

河南中医学院第一附属医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜鱼

胡佐芳

重庆三峡中心医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃酸菜鱼意见建议：尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病，属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。鱼含丰富优质蛋白，人体消化吸收率可达96%，并能供给人体必需的氨基酸、矿物质、维生素A和维生素D；鲤鱼的脂肪多为不饱和脂肪酸，能很好的降低胆固醇，可以防治动脉硬化、心病，因此，多吃鱼可以健康长寿。鲤鱼味甘、性平，具有滋补健胃、利水消肿、通乳、清热解毒、止号嗽下气之功效，对各种水肿、浮肿、腹胀、少尿、黄疸、乳汁不通皆有益。

尼曼-皮克病可不可以吃红糖

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃红糖意见建议：注意膳食平衡以及饮食清淡，饮食要多样化，多吃米汤，藕粉，蛋花汤，面片等，可促进身体排毒。少吃 火烤、纯热量食物；少食辛辣、鱼虾海鲜、狗驴肉等；避免咖啡、汽水 等刺激物的摄入；少吃 烟熏、 纯热量食物。红糖中所含有的葡萄糖、果糖等多种单糖和多糖类能量物质，以及苹果酸、核黄素，可加速皮肤细胞的代谢，为细胞提供能量。

尼曼-皮克病可不可以吃柿子

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃柿子意见建议：少食高胆固醇的食物；五香大料、香菜等不宜；少食煎炸食品；避免吃生冷食物；减少单糖分摄入。营养要均衡，饮食结构搭配合理，以清淡为宜，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等，并补充蛋白质。柿子富含果胶，有良好的润肠通便作用，对于纠正便秘，保持肠道正常菌群生长等有很好的作用。

尼曼-皮克病可不可以吃酸菜鱼

曹竹兰

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病不宜多吃酸菜鱼意见建议：你好： 尼曼-皮克病可以吃酸菜鱼，因酸菜鱼可以开胃增强食欲。另外鱼含有大量优质白对改弦易辙以皮在病恢复有定的辅助作用。饮食应注意平衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白食品，以清淡为主。

尼曼-皮克病可不可以吃茭白

朱振来

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以吃茭白意见建议：茭白是中国特有的水生蔬菜，与莼菜、鲈鱼并称为江南三大名菜。其食用部分是其基部肥大的肉质茎。由于质地鲜嫩、味甘实，被视为蔬菜中的佳品。茭白的种子称为菰米，为古代六谷之一。茭白的营养丰富，茭白含赖氨酸等17种人体所必需的氨基酸。茭白具有清湿热，解毒，催乳汁的药性功效，其中的豆甾醇能阻止黑色素生成，还能软化皮肤表面的角质层，使皮肤润滑细腻。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃野兔

林佳贝

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃野兔意见建议：小儿尼曼-皮克病患者在饮食上应多吃蔬果和补充维生素C以提高身体免疫力；多吃主食补充碳水化合物，这样可以帮助血清素增加，促进患者愉悦感增加；另外，可以多吃对肝脏有益的食物，也可以增加愉悦感。野兔肉富含卵磷脂，是大脑和其他器官发育不可缺少的，有健脑益智的功效；还富含多种维生素和8种人体必需氨基酸，对儿童发育有重要作用；兔肉还具有很高的消化率，是其他肉类不能比拟的。因此小儿尼曼-皮克病患者可以吃野兔。

尼曼-皮克病可不可以吃麦片

崔英英

郑州复康中医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃麦片意见建议：原因说明:麦片富含淀粉和膳食纤维患者平时可以食用，另外患者平时多注意摄入富含维生素的蔬菜水果，如苹果西红柿菠菜香菜等，平时饮食要均衡清淡少吃酸辣等刺激性食物禁烟酒平时不要熬夜

尼曼-皮克病可不可以吃鳝鱼

李茜

国家三级公共营养师 广安市广安区中医院

问题分析：尼曼-皮克病可以吃鳝鱼意见建议：鳝鱼中含有丰富的DHA和卵磷脂，是脑细胞不可缺少的营养，还含有丰富的维生素A，有清热解毒、凉血止痛、祛风消肿、润肠止血等功效，能降低血糖和调节血糖，对痔疮、糖尿病有较好的治疗作用，尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。

尼曼-皮克病可不可以吃海带

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：尼曼-皮克病可以吃海带意见建议：饮食要做到规律、合理，饮食结构搭配合理，主食应以谷类为主，多吃蔬菜水果，如黄瓜、西瓜。忌食温热、易上火食物；少食肥肉、甜点等；忌食辛辣温热；减少单糖分摄入；忌食干燥食物；少食刺激性食物。海带含蛋白质、胡萝卜素、维生素B2，维生素C，烟酸、胆碱、氨基酸等成分，能软坚散结，清热化痰，利尿。

尼曼-皮克病可不可以吃黄鱼

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：尼曼-皮克病可以吃黄鱼意见建议：少食煎炸食品；少吃煎炸等食物；如羊肉、狗肉、公鸡等;忌食干燥食物；少食如油炸、甜点、蛋糕等少吃。平时宜清淡易消化食物，荤素搭配，适当饮水，，经常吃奶类、豆类和适量的鱼、禽、蛋、瘦肉。黄鱼含有丰富的不饱和脂肪酸，蛋白质、微量元素和维生素，有升胃、益气填精、安神止痢之功效。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃菠菜

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜意见建议：饮食结构搭配合理，食物品种多元化,食物要易消化，补充富含蛋白质的食物，少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品；避免吃油炸、油腻的食物；忌食辛辣刺激性食物；诸如 猪油、奶油、油条不宜；避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等，而且各种营养含量均衡，还富含钾等微量元素，具有较好的食疗作用。