问题分析：马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称身高明显超出常人伴有心血管系统异常特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤该病同时可能影响其他器官包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等
目前尚无特效治疗有人主张应用男性激素及维生素对胶原的形成和生长可能有利对先天性心血管蹭宜早期手术修复对心功能不全、心律失常者宜内科治疗一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全则应视情况考虑手术治疗因为药物是不能去除此病的由于动脉瘤有破裂出血的危险心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险所以尽管手术有一定风险专家们还是建议手术治疗事实上随着科技进步目前手术成功率已在90%以上若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者应及时手术治疗