小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

小儿尼曼皮克病要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

尼曼-皮克病可不可以喝柠檬茶

齐静雯

医师 南方医科大学南方医院

问题分析：尼曼-皮克病可以喝柠檬茶意见建议：膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物

尼曼-皮克病可不可以喝红茶

王丽红

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以喝红茶意见建议：原因说明：红茶中的咖啡碱和芳香物质共同作用下，增加肾脏的血流量。提高肾小球过滤率，扩张肾微血管，并抑制肾小管对水的再吸收，于是促成尿量增加。如此有利于排除体内多余的乳酸、尿酸等，同时还可以缓和心脏病或肾炎造成的水肿。

尼曼-皮克病可不可以喝柠檬片

李文平

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以喝柠檬片意见建议：多以清淡食物为主，注意饮食规律。根据医生的建议合理饮食。柠檬色泽橙黄、气味芬芳，是一种营养极高的水果。柠檬中含有丰富的柠檬酸，被誉为“柠檬酸仓库”。柠檬中最主要的营养成分除了糖类以外，还有钙、磷、铁及维生素B1、维生素B2、维生素C和烟酸等。 美白养颜，提神醒脑，防止骨质疏松，还可加入食物中提味。柠檬片泡水具有不错的保健功效。

尼曼-皮克病可不可以喝肉类

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以喝肉类意见建议：营养要均衡，饮食结构搭配合理，以清淡为宜，多摄入高蛋白，高维生素食物并补充各种新鲜水果蔬菜。少食油炸、肥肉、甜点、冰淇淋、汽水，蛋糕 等；减少单糖分摄入；忌食易上火食物；少吃 火烤、纯热量食物。 肉含蛋白质丰富，必需氨基酸充足，利于消化吸收，在种类和比例上接近人体需要。

尼曼-皮克病可不可以喝雪梨

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以喝雪梨意见建议：营养要均衡，注意饮食清淡，多以易消化吸收的食物，给新鲜的蔬菜水果，如黄瓜、西瓜、苹果、梨等。忌不易消化的食物；咖啡、香菜等不宜；避免吃刺激性食物；避免食用动物性脂肪；少食高胆固醇的食物。梨含有蛋白质、脂肪、钙、磷、铁、以及胡萝卜素，可以滋阴润肺，去除肺燥肺热，使人呼吸畅通舒适。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝柠檬茶

朱振来

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝柠檬茶意见建议：柠檬润喉去燥，使人清爽舒适。适宜口干、眼干、思虑过度、睡眠不足、讲话过多的人群。对咽喉部有良好的湿润和物理治疗作用，有利于局部炎症治愈，并能解除局部痒感，从而阻断咳嗽反射。使血压更易控制，并使毛细管扩张，血黏度降低，微循环改善。有助于胃酸的分泌和食物的消化，宜于治疗饮食积滞症。适用于脾气虚弱，运化无力所致的脘腹胀满，大便溏泄，食欲不振，肢倦乏力等症。预防或是辅助治疗骨科疾病

小儿尼曼-皮克病可不可以喝雪莲

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝雪莲意见建议：饮食要平衡、多样化、不忌食、荤素搭配、粗细搭配，多吃新鲜蔬菜与瓜果，增加维生素C等，以提高身体抗炎能力.忌食干燥易上火食物；辣酱、胡椒粉、 浓茶等少吃；应减少蛋黄、胡椒粉、内脏类、海鲜等; 少食高胆固醇之食物.雪莲含有20多种人体必须的氨基酸和钙、铁、钾、硒等矿物质和微量元素，可提高人体的免疫力。

尼曼-皮克病可不可以喝雪莲

吴丹

深圳罗湖区人民医院老年病分院

问题分析：尼曼-皮克病可以喝雪莲意见建议：雪莲清热解毒、润肺止咳。饮食给予易消化营养丰富，予低脂低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃菇类、酸奶、蜂蜜、粗粮、薏米、绿茶、豆腐、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒

小儿尼曼-皮克病可不可以喝羊奶

李茜

国家三级公共营养师 广安市广安区中医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝羊奶意见建议：羊奶中含有丰富的蛋白质、脂肪、维生素C、维生素E，镁等营养素，羊奶对胃肠炎、胃病、肾病、肝病等有治疗和促进康复作用，也是天然的抗生素，有防癌抗癌的的功效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。

尼曼-皮克病可不可以喝白糖

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：尼曼-皮克病可以喝白糖意见建议：饮食要荤素搭配、粗细搭配，饮食结构搭配合理，多吃新鲜蔬菜和适量水果，并补充富含蛋白质的食物。少吃蛋糕、汽水、 咖啡等；少食高胆固醇的食物；如辣椒、辣酱、胡椒粉、咖啡 等少吃；少吃煎炸等食物。白糖可提高人体对钙的吸收，提供机体能量，维持心脏和神经系统正常功能，保肝解毒。

尼曼-皮克病可不可以喝绿茶

杜媛

护士 长治蓝天医院

问题分析：尼曼-皮克病可以喝绿茶意见建议：根据您的描述，绿茶可以起到深层排毒的作用。具有生津止渴，消暑，解毒，通便。适量进食能够调节肠胃，恢复正常功能。里面含有丰富的矿物质，可以保证膳食平衡。保持局部皮肤清洁，避免抓挠。以免导致感染。

尼曼-皮克病可不可以喝羊奶

小儿尼曼-皮克病可不可以喝绿茶

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝绿茶意见建议：饮食清淡，注意膳食平衡，规律、合理，且易消化，多吃新鲜的蔬菜、粗粮，保持大便通畅，以提高身体抗炎能力。少吃油腻食物；减少刺激物的摄入；如花椒粉、咖哩粉等少食；减少刺激的食物；尽量少吃辛辣；如辣椒、狗肉、公鸡等少食。茶叶中的咖啡碱能促使人体中枢神经兴奋，增强大脑皮层的兴奋过程，起到提神益思、清心的效果。