小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现1、A型：患儿在宫内及娩出时均正常，出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增，常伴反复呕吐、腹泻等，3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。2、B型：发病时间通常较A型稍晚，常见脾先增大，肝随后增大。病情进展缓慢，且不侵犯神经系统，肝功能受损情况亦少见，患儿常表现为身材矮小。3、C型：患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作，常在幼儿期死亡。4、D型：仅见于加拿大Nova Scotia省西部，婴儿早期发育正常，在儿童中期出现症状，有肝脾肿大表现，后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫，多在10~20岁死亡。

小儿尼曼皮克病要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般来说，小儿尼曼皮克病要做以下检查：1.血象检查：多呈轻度贫血，红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高，血小板正常，在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡，晚期病人血小板可降低，出凝血时间正常。2.骨髓象检查：骨髓穿刺可查到泡沫细胞，其细胞较正常细胞异常增大，直径为15~90μm，胞浆嗜酸性，呈微细透明桑椹状的圆形小滴；胞核一般为单一，有时为多核，核多近于中央或靠近边缘，有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检：均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定：各器官鞘磷脂显著增加，多为正常人的10倍以上。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃酸菜

暴艳芳

河南中医学院第一附属医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多吃酸菜意见建议：酸菜较多的保留了原来蔬菜中大部分的营养成分，而且随着发酵的过程部分蛋白质水解为氨基酸，也产生了部分有益菌，味道酸爽，开胃促消化，但小儿尼曼-皮克病患者是不建议多吃的，注意多吃些富含维生素的蔬菜水果，也要合理搭配其他营养，如一些高蛋白食物

尼曼-皮克病可不可以喝柠檬片

李文平

私人营养师(暂不发布)

问题分析：尼曼-皮克病可以喝柠檬片意见建议：多以清淡食物为主，注意饮食规律。根据医生的建议合理饮食。柠檬色泽橙黄、气味芬芳，是一种营养极高的水果。柠檬中含有丰富的柠檬酸，被誉为“柠檬酸仓库”。柠檬中最主要的营养成分除了糖类以外，还有钙、磷、铁及维生素B1、维生素B2、维生素C和烟酸等。 美白养颜，提神醒脑，防止骨质疏松，还可加入食物中提味。柠檬片泡水具有不错的保健功效。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝绿豆汤

王佳琪

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝绿豆汤意见建议：绿豆的营养价值很高，不仅其中的植物蛋白质很丰富，还富含很高的钙、磷、铁等矿物质含量，维生素含量也很高，如B族维生素、维生素C、胡萝卜素等，能够清热解毒、利尿、明目降压、美容养颜等，小儿尼曼-皮克病患者是可以吃的，但由于绿豆性寒，建议喝绿豆汤时一次不宜多喝。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝柠檬茶

朱振来

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝柠檬茶意见建议：柠檬润喉去燥，使人清爽舒适。适宜口干、眼干、思虑过度、睡眠不足、讲话过多的人群。对咽喉部有良好的湿润和物理治疗作用，有利于局部炎症治愈，并能解除局部痒感，从而阻断咳嗽反射。使血压更易控制，并使毛细管扩张，血黏度降低，微循环改善。有助于胃酸的分泌和食物的消化，宜于治疗饮食积滞症。适用于脾气虚弱，运化无力所致的脘腹胀满，大便溏泄，食欲不振，肢倦乏力等症。预防或是辅助治疗骨科疾病

小儿尼曼-皮克病可不可以喝柠檬片

王丽红

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病不宜多喝柠檬片意见建议：原因说明：柠檬富含维生素C、糖类、钙、磷、铁、维生素B1、维生素B2、烟酸、奎宁酸、柠檬酸、苹果酸、橙皮苷、柚皮苷、香豆精、高量钾元素和低量钠元素等。柠檬味极酸，易伤筋损齿，不宜食过多。牙痛者忌食，糖尿病人亦忌。胃及十二指肠溃疡或胃酸过多患者忌用。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝肉类

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝肉类意见建议：营养要均衡，饮食结构搭配合理，有足够的蔬菜,水果，以补充维生素及矿物质；避免咖啡、汽水 等的摄入；少食油炸、蛋糕；减少单糖分摄入；忌食干燥食物；少食刺激性食物。 肉中含有一定量的卵磷脂，降低胆固醇，能抑制低密度脂蛋白的有害作用，有助于防治动脉粥样硬化。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝雪莲

李晓

私人营养师(暂不发布)

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝雪莲意见建议：饮食要平衡、多样化、不忌食、荤素搭配、粗细搭配，多吃新鲜蔬菜与瓜果，增加维生素C等，以提高身体抗炎能力.忌食干燥易上火食物；辣酱、胡椒粉、 浓茶等少吃；应减少蛋黄、胡椒粉、内脏类、海鲜等; 少食高胆固醇之食物.雪莲含有20多种人体必须的氨基酸和钙、铁、钾、硒等矿物质和微量元素，可提高人体的免疫力。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝羊奶

李茜

国家三级公共营养师 广安市广安区中医院

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝羊奶意见建议：羊奶中含有丰富的蛋白质、脂肪、维生素C、维生素E，镁等营养素，羊奶对胃肠炎、胃病、肾病、肝病等有治疗和促进康复作用，也是天然的抗生素，有防癌抗癌的的功效。小儿尼曼-皮克病建议日常饮食注意营养的均衡全面，多食用含有优质蛋白质的食物，如牛肉、鱼肉、兔肉、牛奶豆制品等，也要多食用新鲜的蔬菜水果，来补充维生素，营养均衡才能提高机体抵抗力。

小儿尼曼-皮克病可不可以吃菠菜

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以吃菠菜意见建议：饮食结构搭配合理，食物品种多元化,食物要易消化，补充富含蛋白质的食物，少食脂肪较多的食物。少食煎炸食品；避免吃油炸、油腻的食物；忌食辛辣刺激性食物；诸如 猪油、奶油、油条不宜；避免食用动物性脂肪。菠菜营养价值属中等，而且各种营养含量均衡，还富含钾等微量元素，具有较好的食疗作用。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝红茶

李寒

营养餐制作机构

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝红茶意见建议：红茶富含胡萝卜素、维生素A、钙、磷、镁、钾、咖啡碱、异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、谷氨酸、丙氨酸、天门冬氨酸等多种营养元素。红茶在发酵过程中多酚类物质的化学反应使鲜叶中的化学成分变化较大，会产生茶黄素、茶红素等成分，其香气比鲜叶明显增加，形成红茶特有的色、香、味。红茶可以帮助胃肠消化、促进食欲，可利尿、消除水肿，并强壮心脏功能。红茶中“富含的黄酮类化合物能消除自由基，具有抗酸化作用，降低心肌梗塞的发病率。中医认为，茶也分寒热，例如绿茶属苦寒，适合夏天喝，用于消暑；红茶、普洱茶偏温，较适合冬天饮用。至于乌龙茶、铁观音等较为中性。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝绿茶

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝绿茶意见建议：饮食清淡，注意膳食平衡，规律、合理，且易消化，多吃新鲜的蔬菜、粗粮，保持大便通畅，以提高身体抗炎能力。少吃油腻食物；减少刺激物的摄入；如花椒粉、咖哩粉等少食；减少刺激的食物；尽量少吃辛辣；如辣椒、狗肉、公鸡等少食。茶叶中的咖啡碱能促使人体中枢神经兴奋，增强大脑皮层的兴奋过程，起到提神益思、清心的效果。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝普洱茶

李寒

营养餐制作机构

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝普洱茶意见建议：普洱茶的具体功效：减肥、降脂、防治动脉硬化、防治冠心病、降压、抗衰老、抗癌、降糖、抑菌消炎、减轻烟毒、减轻重金属毒、抗辐射、兴奋中枢神经、利尿、防龋齿、明目、助消化、抗毒、灭菌、预防便秘、解酒及其他，部分功效是与中医有关，如兴奋中枢神经与少睡有关、利尿与排毒有关等。还能能帮助消化，有效刺激人体新陈代谢加速分解小腹的赘肉。

小儿尼曼-皮克病可不可以喝小米粥

李亚丹

三级营养师 厚德仁营养健康管理中心

问题分析：小儿尼曼-皮克病可以喝小米粥意见建议：日常生活中食物尽量做到移样化，要注意营养合理，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡；忌食辛辣刺激性食物；不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等；减少蛋黄、内脏类、过量的海鲜等高胆固醇之食物。小米粥含丰富的淀粉，进食后能使人产生温饱感，可以促进胰脑素的分泌，从而提高进入脑内色氨酸的数量。