胰腺神经内分泌肿瘤的病因尚不明确。发病机制尚未完全明确，可能与某些等基因的突变相关。少部分是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一，如I型多发性内分泌腺瘤病，综合征、结节性硬化病、I型神经纤维瘤病等，肿瘤较大、位于胰体尾者可行胰体尾切除术；位于胰头较大者，可行胰十二指肠切除术；尚未发现有病例对化疗有任何反应，进行放疗治疗的更少。