大多数神经内分泌肿瘤是散发性的，其确切原因仍不清楚。然而，一小部分神经内分泌肿瘤与遗传因素有关，包括一些基因的缺失和突变。功能性胃肠胰腺神经内分泌肿瘤主要以肿瘤分泌的生物活性激素引起的相关临床症状为特征，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰腺神经内分泌肿瘤主要是胰腺神经内分泌肿瘤，包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。