运动神经元病的初期表现症状以手的活动不够灵活为主，例如，出现了书写不够灵活的现象，用筷子吃东西更别扭等表现。
还可发生手部小肌肉收缩，和肉跳现象。刚开始时病人可能不特别关心，还可误以为由劳累过度或某些血管病引起。随病情发展，病人症状日趋典型，表现为全身骨骼肌乏力，如发生行走困难，甚至发生球麻痹等症状，例如吞咽困难、构音障碍等，饮水呛咳等，还可出现全身大肌肉显着突出。
建议患者做肌电图检查，该病的预后相对较差，尚无良策。