运动神经元病主要症状通常有肌无力、吞咽困难、肌张力升高等。
运动神经元病可能累及下运动神经元和上运动神经元。如果下运动神经元损伤，通常有肌肉无力的症状，如肌肉萎缩，肌肉跳动。在发病初期，一般表现为手指的动作迟缓、无力，然后是手部的小肌肉萎缩。当病情发展时，肌肉软弱及肌肉萎缩会逐渐扩大。还会影响到喉咙，出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍等。而上运动神经元损伤的症状是四肢肌张力升高，同时伴有腱反射，病理征阳性等，不会有排尿的功能障碍，也不会有感觉障碍。