儿童噬血细胞综合征怎么回事

王玉玮

主任医师 山东大学齐鲁医院

小儿病毒嗜血细胞综合征即嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种小儿免疫缺陷性疾病。主要跟全身性病毒感染有关系，主要是高热皮疹、出血、肝脾大、血细胞计数减少等特征。跟感染流感病毒、人类疱疹病毒四型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒单纯疱疹病毒、腺病毒等有关系，血清病毒抗体滴度升高，病毒DNA呈阳性，进行活检或尸检等检查可以明确。

什么是噬血细胞综合征

王相华

主任医师 山东省立医院

噬血细胞综合征是一种多器官，多系统受累，并进行性加重伴有免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。症状表现为发热，肝脾肿大，全血细胞减少。分为原发性和继发性，继发性多由于感染或肿瘤导致。

噬血细胞综合征的诊断依据

王相华

主任医师 山东省立医院

噬血细胞综合征的诊断依据是发热，不明原因的发热。两系或以上血细胞减少，血小板减少，贫血。肝脾肿大，尤其脾肿大。铁蛋白升高、血清铁蛋白升高。纤维蛋白原降低或甘油三酯升高，淋巴结，骨髓，肝脾，皮肤，脑脊液找到噬血现象，即细胞过度活化吞噬血细胞现象。

噬血细胞综合征好治吗

王相华

主任医师 山东省立医院

噬血细胞综合征不容易治，但是如果积极进行治疗，是可以治愈的。因为血细胞综合症属于一种继发性疾病，一般继发于重症感染或恶性肿瘤等，需要首先控制原发病之后才有可能治疗好。

噬血细胞综合征能好吗

王相华

主任医师 山东省立医院

噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症，主要是婴幼儿患者由于遗传、感染，或者是免疫性的疾病导致患者出现有发热，全血细胞减少，同时伴有脾大等异常，严重情况.下也会出现有多脏器功能的衰竭。这种疾病目前并没有特别有效的方法，一般很难完全治愈。主要是采取手术治疗为主，同时也配合相应的药物，主要针对原发疾病用药，或者采取骨髓移植。

噬血细胞综合征是怎么引起的

王相华

主任医师 山东省立医院

噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的。若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。

噬血细胞综合征

王卓

副主任医师 锦州市中心医院

指导意见：嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,建议到大型医疗机构应用化疗及免疫治疗进行治疗观察为宜

噬血细胞综合征

黄文渊

主治医师 杭州市红十字会医院

指导意见：反复的发烧是和炎症的感染有关系的，建议在退烧的情况下要进行对症的抗炎治疗就可以的，并要住院观察病情为主。

小孩得噬血细胞综合征与用错药有

张顺

医师 忻州市妇幼保健院

问题分析：噬血细胞综合征主要为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。也可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。意见建议：家族性噬血细胞综合征治疗存在困难，预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。

噬血细胞综合征，EB病毒感染

胡白瑜

副主任医师 曲靖市第五人民医院

问题分析：你好，根据您的症状来看的话，这个有可能是属于先天性基因上的问题引起的。这个会导致患者的防御机制过激。主要多见于肿瘤。并且还有病毒性感染。指导建议：建议您最好是去正规医院的血液科进行系统性的治疗，平时要在生活上做好护理，要多休息，注意增加免疫力，可以用一些个抗病毒抗生素药物进行调理，定期复查，对症治疗。

儿童噬血细胞综合征有什么症状？

付瑜

黑龙江桃山林业局医院

问题分析：噬血综合症：分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.意见建议：感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.

噬血细胞综合征饮食上应注意什么？

张朝文

医师 广宗县妇幼保健医院

指导意见：您好，噬血细胞综合症不是遗传性疾病.这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 要预防这个疾病，主要是避免感冒病毒感染，另外尽量不要用一些影响血象的药物，其实就是不要接触一些放射性的物质，祝福身体健康。

噬血细胞综合征是怎么传染的

王寿彬

医师 广宗县医院

指导意见：您好，根据你的描述，建议您还是及早去化验下比较好，因当时的病情较重，所以最好是及时去化疗，

噬血细胞综合征在饮食上要注意什么？

李文雨

医师

病情分析： 噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。意见建议：建议多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，不吃陈旧变质或刺激性的东四，少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品，主食粗细粮搭配，以保证营养平衡。