噬血细胞综合征的诊断依据是发热，不明原因的发热。两系或以上血细胞减少，血小板减少，贫血。肝脾肿大，尤其脾肿大。铁蛋白升高、血清铁蛋白升高。纤维蛋白原降低或甘油三酯升高，淋巴结，骨髓，肝脾，皮肤，脑脊液找到噬血现象，即细胞过度活化吞噬血细胞现象。