什么是先天性肾病综合征

曾海

主任医师 北碚区中医院

病情分析：肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。意见建议：以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生，医生会根据患者详细病情，为患者量身制作治疗方案。

先天性肾病综合征的原因

高瑞通

主任医师 中国医学科学院北京协和医院

先天性肾病综合征的原因是遗传和感染。根据病因，先天性肾病综合征可分为原发性也就是遗传性和继发性也就是非遗传性两种。原发性常因基因突变所致，而继发性多因宫内感染或母亲疾病等因素所致。先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后即出现符合肾病综合征，也就是大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度，在不同的疾病间差异很大。建议:患有肾病的人一定要注意避免感染，普通的感冒也要避免，还有注意劳逸结合。

先天性肾病综合征危害

高瑞通

主任医师 中国医学科学院北京协和医院

先天性肾病综合征可能会导致身体出现危险。先天性肾病综合征严重者很快进入终末期肾衰竭，最终导致多器官功能衰竭，危及生命。先天性肾病综合征是由一组疾病构成，主要的临床特点是出生后（三个月内）即出现符合肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症）的一组疾病。建议:注意饮食方面,应低盐、低脂饮食,高盐饮食会引起高血压,加重肾脏的损害。

先天性肾病综合征遗传几率

高瑞通

主任医师 中国医学科学院北京协和医院

先天性肾病综合征遗传几率主要是主要一级亲属。肾病综合征有家族聚集性，和遗传有关，患者的一级亲属要注意防护，但其并不是遗传性疾病，后代只是继承了遗传物质，具有患病的体质，在后天的生活环境中受到相关因素的刺激而发病，比如系统性红斑狼疮性肾炎，女孩的遗传性要高于男孩；只有极少数的Alport综合征具有遗传性，表现为大量蛋白尿、听力、视力减退等症状。建议:避免感染，注意保护性隔离，感染高发季节不要去人多的地方，注意戴口罩。

先天性肾病综合征并发症

范慧

副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院

肾病综合症是会导致出现大量蛋白尿和低蛋白血症，主要是影响到肾小球部的病理改变。严格上指新生儿在初生时即有的肾病综合征，广义上指3月以内患儿出现的肾病综合征。引起CNS的原因有多种，常见于遗传性婴儿型肾病，也可见于非遗传性疾病。先天性肾病的治疗目前仍然比较棘手，缺乏特效治疗方案，治疗前首先要分清疾病类型，即在疾病早期区分出原发性先天性肾病和继发性先天性肾病，根据分型，再制定相应的治疗方案。在疾病的早期，治疗的目的在于控制蛋白尿、防治肾功能衰竭。建议一定要密切观察身体的恢复情况，定期的到医院进行复查，在此期间一定要注意肛部的局部卫生，以免交叉感染。注意休息，避免着凉。

先天性肾病综合征的治疗方法有哪些

张聪

副主任医师 中日友好医院

可采用药物保守治疗和手术治疗，严重的要做肾脏移植手术，先天性肾病综合症是因为基因突变导致肾小球滤过屏障受到损害，病人出现大量蛋白尿，像这种先天性的与基因有关的疾病，比较好的治疗方法就是通过肾脏移植手术来治疗了。

先天性肾病综合征和继发性的区别

于剑锋

副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院

在病因、发病机理及治疗等方面却有很大差异。二者的鉴别诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。而继发性肾病综合征的原因有很多，而目前我国对于继发性肾病综合征的认识尚不够多，因而诊断率不高。肾病综合征根据病因和发病年龄可分为：先天性肾病综合征、原发性肾病综合征、继发性肾病综合征三类。肾病综合征是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群,临床表现主要表现为大量持久的蛋白尿。建议一定要密切观察身体的恢复情况，定期的到医院进行复查，在此期间一定要注意肛部的局部卫生，以免交叉感染。注意休息，避免着凉。

小儿先天性肾病综合征怎么治疗

周小凤

副主任医师 首都医科大学宣武医院

儿童先天性肾病综合症（先天性肾病综合症）相对预后较差，但极少有肾功能衰竭发生，大多数病例狐仙感染较重，营养不良，腹泻和水电解质紊乱等症状较多，其治疗方法以对症支持治疗为主。需缓解水肿、限制食盐、利尿剂如速尿等。需给以高热量充足蛋白质，同样在感染发生时需控制感染，可选用头孢或阿莫西林等。用血管紧张素转化酶抑制剂（如卡托普利）能显著缓解蛋白尿。

小儿先天性肾病综合征

殷冬生

主治医师 无锡市精神卫生中心

病情分析：天性肾病综合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3个月内发病的肾病综合征。即出 先天性肾病综合征生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。本综合征虽多见于遗传性婴儿型肾病但也可见于非遗传病。 意见建议：糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗。故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。故要积极给予对症支持治疗，彻底治疗应于2岁后进行肾移植。

先天性肾病综合征的概述

张清伦

副主任医师 威县人民医院

指导意见：肾病综合症早发现早治疗，是可以痊愈的，但是如果发现得晚，导致肾功能受损，就只能是控制病情发展到尿毒症阶段。 中医治疗效果好；大部分治愈不复发，中药以抗炎，抗变态反应，抗肾小球变性纤维化，对抗肾小球的增生和渗出，促进纤维蛋白溶解，减少血小板凝聚，增加肾小球的滤过率，改善肾小球毛细血管的通透性，，有效的解决肾病所出现的问题。

先天性肾病综合征的护理

张清伦

副主任医师 威县人民医院

指导意见：肾病综合症早发现早治疗，是可以痊愈的，但是如果发现得晚，导致肾功能受损，就只能是控制病情发展到尿毒症阶段。 中医治疗效果好；大部分治愈不复发，中药以抗炎，抗变态反应，抗肾小球变性纤维化，对抗肾小球的增生和渗出，促进纤维蛋白溶解，减少血小板凝聚，增加肾小球的滤过率，改善肾小球毛细血管的通透性，，有效的解决肾病所出现的问题。

先天性肾病综合征的诊断检查

张清伦

副主任医师 威县人民医院

指导意见：您好，肾病综合症采用中医治疗，的确比较稳妥一些。 建议您采用中医中药保守治疗，可以通过中药的作用，清除体内的免疫复合物，从根本修复肾小球基底膜，防止尿蛋白和潜血的漏出，后期不易反复。

先天性肾病综合征

于飞

医师 威县章台中心卫生院

指导意见：您好,肾病综合症主要是以大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿和高脂血症为主要表现的一组临床综合症.蛋白的出现是由于肾脏受损,肾小球的滤过膜通透性增加,使蛋白从中漏出.目前肾病综合症的治疗一般是对症施治，针对出现的病理症状，施加治疗。

先天性肾病综合征的预后

高峰

主任医师 生修堂中医院

病情分析：本病预后差。大多于6月-1岁内死于并发感染，如能存活至2-3岁常死于尿毒症。故应力争产前明确诊断以考虑是否终止妊娠。患病胎儿血中的α-胎儿蛋白漏入尿中，排入羊水后，可经胎盘吸收入母血，故妊娠16-20周后可检测孕妇血或羊膜穿刺液，测其中α-胎儿蛋白，以明确诊断。意见建议：以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生，医生会根据患者详细病情，为患者量身制作治疗方案

先天性肾病综合征要怎么治？

吴斌

主任医师

病情分析： 先天性肾病综合征是种常染色体隐性遗传性疾病，由于NPHSI基因突变，导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。它从早期到晚期最具特色的改变是近曲小管囊性扩张。意见建议：应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5～2.0克为宜，一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。