先天性肾病综合征要怎么治?
2016-03-22
问题描述:(男 , 6岁)先天性肾病综合征要怎么治?小邓的儿子最近觉得老是想尿尿,出现尿频尿不尽的现象,还老叫嚷着小便的时候很疼。后来去医院看病,医生说他是患上了先天性肾病综合征。先天性肾病综合征要怎么治?
医生回答(1)
李志莲
主治医师
广东省人民医院
病情分析:
先天性肾病综合征是种常染色体隐性遗传性疾病,由于NPHSI基因突变,导致硫酸类肝素代谢障碍,使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素,阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。它从早期到晚期最具特色的改变是近曲小管囊性扩张。
意见建议:
应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5~2.0克为宜,一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。
2018-04-26