肝糖原累积症怎么治疗

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

什么是糖原累积症

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

糖原累积症的治疗方法有哪些

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。

糖原累积症怎么治

潘永源

主任医师 首都医科大学宣武医院

要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

肝糖原累积症6型

朱锦莉

副主任医师 锦州市中心医院

问题分析：肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，是糖原累积症较常见的类型，多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍意见建议：重点是维持血糖水平，但是这种病病因是在遗传物质上，因此无法根治，只能通过长期控制。

肝糖原累积症，一岁时发病，体质

马秀芳

副主任医师 滨州医学院附属医院

禁忌挖鼻孔，可以用点滴鼻药物像复方薄荷油、呋麻滴鼻液

什么是糖原累积症

孙香兰

副主任医师 山东省立医院

糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。

肝糖原累积症如何治疗

姚俊成

河南省中医院

病情分析： 你好，。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积，主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。意见建议：你好，本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

肝糖原累积症患者可以做试管婴儿吗

娄华伟

山东省电力医院

问题分析：正常人体中，由糖原分解或糖原异生过程所产生的6-磷酸葡萄糖和必须经葡糖－6－磷酸酶系统水解以获得所需的葡萄糖，该酶系统可提供由肝糖原分解所得的90％葡萄糖，在维持血糖稳定方面起主导作用。当酶缺乏时，机体仅能获得由脱枝酶分解糖原1，6糖苷键所产主的少量葡萄糖分子（约8％），所以必然造成严重空腹低血糖。正常人在血糖过低时．其胰高糖素分泌随即增高以促进肝糖原分解和葡糖异生过程、生成葡萄糖使血糖保持稳定。 指导意见： 正常情况下未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风。患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝脏腺瘤（或腺癌）的发生率高于正常人群，少数患者可并发进行性肾小球硬化症。意见建议：已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长期的追踪随访仍属必要。 只要平时处理好自身调节的问题，是应该可以生育的

医生您好，肝糖原累积症6型，好

任萍

沂源县人民医院

问题分析：这种病也是属于先天性的疾病、是基因缺陷造成的、与遗传关系比较大． 这个病一般是由于先天性的缺乏一种酶造成的意见建议：不能够治愈、只能是对症治疗．生活护理：到比较好的医院、如三级甲等医院、治疗条件可能会更好一些．

宝宝肝糖原累积症 北京什么医院有确诊

陈磊

赫章县中医院

指导意见：这个就是有一些肝胆功能不好的现像，这个去作肝功能检查就明确是什么状态然后对症治疗就行了。

孩子得了肝糖原累积症长不高吗

王庆松

医师 冠县甘屯卫生院

意见建议：肝糖原累积症临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。

肝糖原累积症的宝宝应该吃什么配方奶粉

樊东阳

医师 河南省邓州市穰东镇董周村卫生室

病情分析：你好，肝糖原累积症是婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病，容易出现低血糖的现象。饮食原则应遵循高糖、高蛋白。意见建议：至于奶粉的选择，最好是遵循饮食的原则来挑选含糖高、含蛋白高的产品。辅食应该多进食牛奶、豆类、鱼类等食物，蔬菜也要多吃豆类，还要减少脂肪的摄入。为了避免出现低血糖，可以少食多餐。

肝糖原累积症

徐鑫

医师 湘南学院

病情分析： 意见建议： 　　本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

小儿肝糖原累积症的存活率是多少

姜树锋

医师 福山人民医院张格庄分院

意见建议：你好，根据你说的情况是需要你到医院给予对症治疗的，