X-连锁无丙种球蛋白血症是什么

王玉玮

主任医师 山东大学齐鲁医院

X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

丙种球蛋白的作用

王玉玮

主任医师 山东大学齐鲁医院

丙种球蛋白的作用是增强免疫力，可以治疗和预防传染性肝炎，预防麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，治疗先天性丙种球蛋白缺乏症。与抗生素合用，可以治疗重症感染，脓毒性休克，提高严重的细菌感染和病毒感染的治疗效果。它是一种被动免疫，把免疫球蛋白中的抗体输给病人，达到暂时性的免疫保护的作用，一般注射1次可以起到免疫效果2-3周。如果是重症感染，可以连续使用3-5天，观察疗效。

丙种球蛋白的作用是什么

王相华

主任医师 山东省立医院

丙种球蛋白是人体必不可缺少的蛋白质，如果缺乏丙种球蛋白会导致免疫力低下，丙种球蛋白的作用有可以预防传染性肝炎，可以有效控制病毒感染性疾病，可以有效控制过敏性反应和迟发性过敏性疾病，丙种球蛋白还可以和抗生素联合应用，从而有效提高抗生素的药效。丙种球蛋白能够增加人体免疫力，增强人体抵抗力。

丙种球蛋白和免疫球蛋白的区别是什么

王相华

主任医师 山东省立医院

丙种球蛋白就是免疫球蛋白。它有短期的增强体液免疫功能，对严重感染可以帮助人体提高抗病能力。因为是血液制品，有感染血行播散性疾病的风险。丙种球蛋白是血浆制品，用转移因子口服液，吃牛初乳增加免疫力。

华氏巨球蛋白血症治疗方法是什么

王相华

主任医师 山东省立医院

华氏巨球蛋白血症是淋巴样浆细胞恶性增生并合成分泌大量单克隆IgM所致。临床表现主要为贫血、出血倾向、高黏滞综合征、神经系统症状、肾功能损害及蛋白尿、肝脾大。可采用烷化剂、核苷类似物、单抗、免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等治疗。必要时进行血浆置换、成分血输注等。

冷球蛋白血症是什么意思

王相华

主任医师 山东省立医院

冷球蛋白血症是在低温的条件下，由于冷球蛋白的沉积，而引起血液循环障碍，从而导致一系列的皮肤和全身的问题。他临床表现为出血性紫癫，寒冷性荨麻疹，关节疼痛，严重的会导致肾功能不全和肾衰竭。但这种病不是绝症，早发现早治疗是可以治疗好的。

人体丙种球蛋白的作用

王相华

主任医师 山东省立医院

人体丙种球蛋白具有以下几种功效：第一种，人体丙种球蛋白可以有效提高人体的免疫力，预防感染，第二种，可以预防传染性肝炎，第三种，可用于治疗麻疹等皮肤疾病，第四种，可以用于治疗先天性丙种球蛋白缺乏症等疾病，与抗生素一起使用时可以提高对某些细菌性或者是病毒性疾病感染的疗效，第五种，具有消灭、杀伤病毒的功效。

妊娠合并低蛋白血症是什么

王凤英

主任医师 首都医科大学宣武医院

妊娠合并低蛋白血症的情况如下：通常情况下，孕妇出现妊娠合并低蛋白血症一般时由于子痫前期、多胎、肝功能受损的患者所产生的情况，可能会导致胎儿出现宫内发育迟缓、胎儿窘迫、胎盘早剥、早产、新生儿并发症，严重者会出现胎死腹中的情况。若是孕妇的患病比较轻，通常没有什么症状，孕妇患病比较严重，可能会出现脸色苍白、手脚浮肿的情况。

什么是冷球蛋白血症

张文娟

主任医师 北京大学人民医院

冷球蛋白血症是指由于血清中存在冷球蛋白而引起的一种疾病。冷球蛋白它是一种在正常体温下溶解，而在低于体温的温度下沉淀的蛋白，其主要的临床表现为紫癜，乏力，关节痛和肾小球肾炎，偶有胃肠道心肺和神经系统等血管炎的系统症状。冷球蛋白血症常见于淋巴细胞增生性疾病，结缔组织病，慢性肝脏疾病，及感染性疾病，近来发现部分患者与丙肝病毒感染密切相关。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症怎么办

王玉玮

主任医师 山东大学齐鲁医院

这是一种罕见的免疫缺陷病，由基因突变引起的染色体隐性遗传引起。这种疾病会导致儿童体内免疫球蛋白减少，不能很好地抵抗细菌和病毒等外部病原体的入侵，因此儿童很容易生病，经常感冒和腹泻。而且，这种疾病的预后不是很好，一旦发现，就必须尽快治疗。

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是什么

王玉玮

主任医师 山东大学齐鲁医院

X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。应周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，人体正常血清IgG约12g/L，此方案虽只能维持病人血清IgG在2g/L水平，但有明显的治疗作用。

小儿X连锁无丙种球蛋白血症的治疗方法有哪些

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿X连锁无丙种球蛋白血症的治疗方法有：1.药物治疗：患儿经免疫球蛋白治疗后，可控制大多数感染症状和伴发病症，如关节疼痛、吸收不良和贫血等，获得正常的生长发育2.手术治疗：通过异基因骨髓移植治疗免疫缺陷病，重建正常的免疫系统，弥补免疫球蛋白替代治疗的缺陷，是根治小儿X连锁无丙种球蛋白血症的唯一方法

小儿X连锁无丙种球蛋白血症要做什么检查

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般情况下，小儿X连锁无丙种球蛋白血症要做免疫功能检查、基因检测等。1、免疫功能检查：血清免疫球蛋白总量一般不超过200～250mg/dl，IgG可能完全测不到；少部分病例血清免疫球蛋白总量可达200～300mg/dl，但一般低于100mg/dl，IgA和IgM微量或测不出。2、基因检测：具有阳性家族史的女性，妊娠时应进行产前检查，以明确胎儿是否罹患XLA。可采用DNA序列测定了解BTK基因突变或发现与BTK紧密连接的复合基因片段是否存在的方法来确诊。

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的高发人群是哪些人

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

一般情况下，婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的高发人群是婴幼儿和家族史者，具体内容如下：第一、6个月至3岁的婴幼儿：这个阶段的婴幼儿可能出现辅助T细胞缺乏，可使内源性免疫球蛋白合成出现延迟，从而容易患有婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。第二、有家族史者：该病偶有家族史，也显示有缺陷的基因，一些严重联合免疫缺陷病患儿的兄弟姐妹有时发生暂时性低丙种球蛋白血症。如果患有婴儿暂时性低丙种球蛋白血症应及时去医院就诊，做到早发现早治疗。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症要怎么治疗

陈瑶

副主任医师 山东省立医院

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症每月输注药剂对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果孩子反应欠佳，可加大输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清水平应保持在正常范围的高限。常规输注血清水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失。