小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是什么
2023-02-22
问题描述：男2岁同事家的小儿子，平时身体很健康的，就是这两天同事家婆婆带儿子去检查，小儿X－连锁无丙种球蛋白血症？
医生回答(1)
王玉玮
主任医师
山东大学齐鲁医院
X-连锁无丙种球蛋白血症为X-连锁隐性遗传病，是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。本病仅见于男性，又名Bruton。应周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白，人体正常血清IgG约12g/L，此方案虽只能维持病人血清IgG在2g/L水平，但有明显的治疗作用。
2023-02-22