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小儿糖原贮积病Ⅴ型是什么原因引起的
问题描述:(男)小儿糖原贮积病Ⅴ型是什么原因引起的
医生回答(1)
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刘毅

主任医师 济宁医学院附属医院
病例分析:鸡眼是因为局部皮肤长期摩擦、受压造成气血不畅意见建议:肌肤失养而发病。
小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
通常情况下,小儿糖原贮积病Ⅰ型是肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷、遗传等原因引起的。具体情况分析如下:1.肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷:小儿可能会因为肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷,导致糖原代谢异常过多的糖原贮积于其中,进而患上小儿糖原贮积病Ⅰ型。2.遗传:有家族遗传史的小儿糖原贮积病Ⅰ型,其亲属、子女患上小儿糖原贮积病Ⅰ型的几率较大。
小儿糖原贮积病Ⅳ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
小儿糖原贮积病Ⅳ型可能是以下几种原因引起的:1、分支酶缺乏:分支酶缺陷可能会导致糖原的正常合成途径无法进行,造成肝脏内的糖原大量积蓄,从而引起小儿糖原贮积病Ⅳ型。2、染色体隐性遗传:患者的父母为隐性基因携带者,可能是父母各携带一条隐性基因,其自身不发病,而可能会遗传,导致患有小儿糖原贮积病Ⅳ型。
小儿糖原贮积病Ⅴ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
一般情况下,儿童糖原贮积病Ⅳ型的发病原因比较多,如遗传因素、诱发因素等,一般是因为常染色体显性的,因为肌磷酸化酶的不足,导致了正常的糖原不能供给肌中所需的能量。具体内容如下:一、遗传因素:儿童糖原贮积症Ⅳ是由于肌磷酸化酶不足引起的常染色体隐性遗传病,其编码的 PYGM基因发生了变异,使其失去了代谢功能,使其失去了动力。二、诱发因素:由于家族有儿童糖原贮积病Ⅳ型的家庭成员,由于长期的体育锻炼,导致肌中产生了糖原代谢产物,从而导致了该病的发病。
小儿糖原贮积病Ⅵ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
小儿糖原贮积病Ⅵ型可能是遗传、肝磷酸化酶缺乏、高糖饮食等原因引起的,具体分析如下:如果父母存在此疾病,各携带一条隐性基因,可遗传给后代时,应注意遗传咨询。而肝磷酸化酶缺乏也可引起小儿糖原贮积病Ⅵ型,主要是肝磷酸化酶的基因发生异常,肝脏内肝糖原大量积蓄,引起代谢相关疾病。此外,高糖饮食会加速小儿糖原贮积病Ⅵ型的发生,建议及时就医治疗,控制病情。
小儿糖原贮积病Ⅶ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
小儿糖原贮积病Ⅶ型可能是遗传、剧烈运动等原因引起的。1.遗传:如果父母或其他长辈患有小儿糖原贮积病Ⅶ型,可能会导致染色体异常,造成遗传,可能会出现小儿糖原贮积病Ⅶ型。2.剧烈运动:小儿糖原贮积病Ⅶ型一般是肌磷酸果糖激酶缺乏导致的,剧烈运动时可能会导致肌肉分解糖原,造成体内缺乏肌磷酸果糖激酶,引起小儿糖原贮积病Ⅶ型。
小儿糖原贮积病Ⅸ型是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院
一般来说,小儿糖原贮积病Ⅸ型通常是遗传、近亲结婚引起的。小儿糖原贮积病Ⅸ型的主要病因与遗传有关,基因突变导致酶合成异常致病,通常包括常染色体隐性遗传和X链锁隐性遗传,同时也好发于近亲结婚出生的婴儿,患儿因发生了遗传性基因突变,导致糖原合成和分解过程中所需的酶合成障碍,会出现该酶缺乏,糖原合成和分解过程异常,导致糖原贮积。
小儿糖原贮积病Ⅰ型吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院
 如前所述,本病的病理生理基础是:在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解,导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环,但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳,同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿。   自从Folkman等在1972年首次证实全静脉营养(TPN)疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来,一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用。通常以维持血糖水平在4~5mmol/L为宜。这种治疗方法不仅可以消除临床症状,并且还使患儿获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲的困难,现已改用每4~6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法,亦可获得良好效果。
小儿糖原贮积病Ⅱ型吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院
本病迄今无满意治疗。由于通常的糖代谢途径正常,饮食控制无效。
小儿糖原贮积病Ⅳ型吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院
本型无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球蛋白尿症。
小儿糖原贮积病Ⅴ型吃什么药

谭常志

医师 湘潭市东岳区妇幼保健院
本病无特殊治疗,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,但通常并无必要。可在运动之前口服葡萄糖或果糖,能暂时改善运动耐量。口服麻黄碱也有效。也可以其缺乏的酶行替代疗法。
小儿糖原贮积病Ⅲ型吃什么药

张艳菊

医师 泗水县中医院
本病的最佳饮食治疗方案仍在探索中。可以在日间给予高蛋白饮食,夜间予以鼻饲高蛋白液体;也可采用与治疗GSD-Ⅰ相似的高淀粉饮食。经恰当的饮食治疗后,患儿血糖可以保持正常,转氨酶值下降,生长情况改善。
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吕日旭

医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科
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威县贺营乡赵庄卫生室
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马海莉

二级营养师 私人营养师
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