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我的舅舅是一个患有抗胰蛋白酶缺乏的患者最近去医院检...

性别：男

年龄：78岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：

我的舅舅是一个患有抗胰蛋白酶缺乏的患者最近去医院检查时主治医生说了我舅舅的病情有严重了不少最好要更加注意才行同时还要注意休息才行

曾经治疗情况和效果：

患有抗胰蛋白酶缺乏的老人怎么回事翱（

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

姜姝臣,,

姜姝臣妇产科

问题分析：α1-抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白是人体内血清蛋白溶解酶（如胰蛋白酶）的主要抑制物唾液十二指肠液呼吸道分泌物泪液鼻腔分泌物和脑脊液中都含有α1-抗胰蛋白酶α1-抗胰蛋白酶基因位于第14号染色体70位等位基因调控其合成PiZZ型组合后果极为严重导致血清α1-抗胰蛋白酶的水平极度降低这些病人至成人期易发展为广泛的肺气肿和严重的肝疾病

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。1.药物疗法：α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病，可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。2、手术治疗：α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时，可以通过手术进行治疗，帮助缓解不适症状。日常生活中，应当注意多饮水，多吃新鲜的蔬菜和水果，少喝咖啡、浓茶。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病什么原因引起的

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病可能是多种原因导致的，具体分析如下：α1-抗胰蛋白酶缺乏是由血清中一种拮抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏所导致的一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏型肝病是由常染色体异常引起的一种遗传性疾病。这种病人体内的α1-抗胰酶分子量很小，溶解度很低，不能进入血液，只能在肝细胞中积聚，时间长了会对肝组织造成损伤，从而引起肝损伤、肝硬化等肝病。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状表现

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现，具体分析如下：1、新生儿发病症状：少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现，主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状，严重的还会导致上消化道出血。2、成人后的症状：大多数儿童在成年后都会发生肝硬化，其发展速度很慢，有可能是肝硬化，也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的高发人群

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

1.患者的直系家属患有AL-1-抗胰酶缺陷性脂肪膜炎时，有较高的患病率，因为这种病有遗传的风险。2.PiZZ变异或PiSZ基因的患者，其遗传变异也是导致该病症的一个重要因素。3.如果是皮肤受损，那么很有可能是因为皮肤受到了损伤，从而引起了皮肤的炎症，从而出现了一个肿瘤。另外，患者平时也要注意饮食，多喝水，多做运动，有利于患者的身体恢复。

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎什么原因引起的

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶，肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击，从而导致脂膜炎，同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰，而在14号染色体上出现了一个基因突变，或是免疫力低下，长时间的刺激会引起炎症、坏死而导致的，需要到医院进一步检查并治疗。患者平时应该注意天气变化，及时添减衣物，保持环境安静和室内空气新鲜，适当运动，注意饮食清洁卫生。

公公例行体检的时候被查出患了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病...

刘祥礼主任医师

内科日照市中医医院三级甲等

指导意见：你好本病尚无有效的特殊治疗方法基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗改善症状和适当的营养支持为减轻胆汁淤积性肝病病情患病婴儿应尽可能给予母乳喂养给予脂溶性维生素可试用熊去氧胆酸治疗要戒烟和杜绝被动吸烟

抗胰蛋白酶缺乏是什么意思

刘正新主任医师

内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等

抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏，可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病，常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗，平时养成健康的生活习惯，保持营养摄入，规律作息时间，适度进行锻炼。

抗胰蛋白酶缺乏症吃什么药

谭常志医师

妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等

目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症能治好吗

副主任医师

　　目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

副主任医师

　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。　　在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。　　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎什么原因引起的

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α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶，肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击，从而导致脂膜炎，同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰，而在14号染色体上出现了一个基因突变，或是免疫力低下，长时

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症吃什么药

谭常志医师

妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等

治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/(kg?d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状，也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植

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