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什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症

性别:男

什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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副主任医师 妇产科 极速问诊

问题分析:  在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。   在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。   由α1-AT缺乏导致肝硬化患者,肝脏肿瘤发病率很高,以起源于肝细胞者居多,部分起源于胆管。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。1.药物疗法:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病,可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。2、手术治疗:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时,可以通过手术进行治疗,帮助缓解不适症状。日常生活中,应当注意多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,少喝咖啡、浓茶。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病什么原因引起的
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病可能是多种原因导致的,具体分析如下:α1-抗胰蛋白酶缺乏是由血清中一种拮抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏所导致的一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏型肝病是由常染色体异常引起的一种遗传性疾病。这种病人体内的α1-抗胰酶分子量很小,溶解度很低,不能进入血液,只能在肝细胞中积聚,时间长了会对肝组织造成损伤,从而引起肝损伤、肝硬化等肝病。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状表现
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现,具体分析如下:1、新生儿发病症状:少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现,主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状,严重的还会导致上消化道出血。2、成人后的症状:大多数儿童在成年后都会发生肝硬化,其发展速度很慢,有可能是肝硬化,也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的高发人群
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
1.患者的直系家属患有AL-1-抗胰酶缺陷性脂肪膜炎时,有较高的患病率,因为这种病有遗传的风险。2.PiZZ变异或PiSZ基因的患者,其遗传变异也是导致该病症的一个重要因素。3.如果是皮肤受损,那么很有可能是因为皮肤受到了损伤,从而引起了皮肤的炎症,从而出现了一个肿瘤。另外,患者平时也要注意饮食,多喝水,多做运动,有利于患者的身体恢复。
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎什么原因引起的
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶,肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击,从而导致脂膜炎,同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰,而在14号染色体上出现了一个基因突变,或是免疫力低下,长时间的刺激会引起炎症、坏死而导致的,需要到医院进一步检查并治疗。患者平时应该注意天气变化,及时添减衣物,保持环境安静和室内空气新鲜,适当运动,注意饮食清洁卫生。
抗胰蛋白酶缺乏是什么意思
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏,可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病,常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗,平时养成健康的生活习惯,保持营养摄入,规律作息时间,适度进行锻炼。
什么是小儿间擦疹
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
小儿间擦疹是皮肤皱褶处湿热、积汗、相互摩擦导致的皮肤充血,进而导致皮肤急性炎症。小儿间擦疹有时会合并细菌或真菌感染,新生儿和肥胖婴幼儿较常见,皮肤的损害仅在皱褶处,如腋窝、耳根后窝、腹股沟、阴囊和大腿之间、肛门附近等处。皮肤有红斑肿胀、边缘清楚、多汗、潮湿、表皮浸湿、表皮剥脱,渗出糜烂和浆液,感染可能导致微小脓包和溃疡。
什么是胰蛋白酶和胶原蛋白酶
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
胰蛋白酶是一种蛋白质,可以分解食物中的蛋白质,当糜蛋白酶与蛋白质结合时,可以将蛋白质分解为多肽和氨基酸。胰酶可以从猪、牛、羊的胰腺中提取出来,制成一种治疗儿童消化不良的复方胰酶散;胰酶肠溶胶囊是一种用于治疗小儿及成年人胰腺外分泌功能低下的药物。胶原蛋白也是一种对人体有催化作用的蛋白质,是从动物的细胞中提炼出来的,可以分解蛋白质,是一种内切酶,可以将蛋白质分子中的肽链连接起来,形成分子量更低的多肽。能促进蛋白质的分解和生长,比如皮肤组织细胞,被破坏的蛋白质会在胶原蛋白酶的作用下,产生一条新的肽链,与新的蛋白质结合,从而形成一个饱和的蛋白质肽链,可以很好的填充肌肤的新陈代谢。
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中医科山东大学齐鲁医院三级甲等
黑木耳、核桃、韭菜籽、秋葵、羊肉、牛肉、猪腰子、狗鞭、黑豆、紫菜、海带、葡萄、板栗、牛奶等都是补肾的食物。补肾分为补肾阴和补肾阳,如果食物效果不明显,可以通过使用六味地黄丸是补肾。肾虚主要表现为五心烦热、两颊潮红、舌红少津。腰酸乏力、乏力、四肢冰凉、舌淡、苔白等,建议在医生指导下进行调理,避免病情加重。
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