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进行性肌营养不良后期怎么治疗

表弟前段时间出现了肌营养不良的问题,进行性的,已经到了后期,请问怎么治疗?
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吕志勤 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析:坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。在饮食上注意节制,不能大饱大饿,可以再医生的指导下借用一些仪器进行康复训练。

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吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
能采取对症的治疗以及一般的支持治疗。支持治疗包括维生素上面的补充以及中药等。有时候,小剂量的皮质类固醇激素,也可以减低肌酸、肌酶的水平。适当的康复训练,用一些康复的支具,及对关节进行一些保护性的康复,对患者的病情是有一些帮助的。
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吕志勤主任医师
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在治疗上可以做一些康复的训练,适时应用康复支具支撑患儿的肢体,尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的进展。基因替代治疗和小分子治疗方法在治疗此病上效果不错。
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吕志勤主任医师
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可以进行药物治疗。对于这种病来说,在药物上暂时还没有什么完全一次性治疗的药物,但是有些药物能够暂时的增加肌力、缓解症状,尿酸排出增加了,代谢活跃了,病人的肌力可能有些改变,但是停药以后,症状发展也就又快了。
进行性肌营养不良后期怎么治疗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。在饮食上注意节制,不能大饱大饿,可以再医生的指导下借用一些仪器进行康复训练。
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吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
在治疗上一般都采用的方法对症治疗。让患者多增加一些体育运动,运用一些器材,来辅助患者能够慢慢达到正常行走的要求。小剂量的皮质类固醇激素,也可以减低肌酸、肌酶的水平。都可以对治疗肌营养不良有帮助。
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吕志勤主任医师
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进行性肌营养不良迄今无特异性治疗。物理疗法和矫形治疗可预防和改善畸形和挛缩,对维持活动功能是重要的。无疑以支持疗法为主,应鼓励患者尽可能从事日常活动,避免长期卧床。
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本病目前尚无特效的治疗方法。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。
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本病目前尚无特效的治疗方法。有关基因治疗目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kbcDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义。
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手术治疗。由于胸腺在重症肌无力只是一种症状治疗难度相对比较高的发病,发展以及预后过程中所处的重要位置,目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式。
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本病目前尚无特效的治疗方法。预防本病的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对DMD/BMD,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查。
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