小儿纯红细胞再生障碍性贫血要做什么检查

小儿纯红细胞再生障碍性贫血要做染色体检查、骨髓检查、B超检查、生化检查、血常规等检查，具体分析如下：先天性小儿纯红细胞再生障碍通过染色体检查，可见染色体非特异性断裂和异位；骨髓检查其骨髓象特点为骨髓增生活跃或增生减低，各种血细胞形态基本正常；B超可以清晰地观察有无先天性心脏病、脾脏和肝脏肿大等情况；通过生化检查显示血清叶酸和维生素B12正常，红细胞酶活力正常；通过血常规，白细胞数和血小板数一般正常，血涂片检查无明显异常。

肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后，贫血明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松)，则疗效极差。剂量为60mg/(m2?d)，分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高，血红蛋白与红细胞数逐渐上升。此后，可将剂量逐渐减少至最小有效量维持。或采用间歇用药如2.5mg隔天1次，1周2次或5mg每周1次，以减少泼尼松(强的松)对生长发育的影响。若用药3～4周后无任何反应，则应停药。睾酮与其他雄激素对本症无效。

指导意见：你好小儿纯红细胞再生障碍性贫血这种病最好采用肾上腺皮质激素和输血治疗必要时切割脾脏越早治疗效果越好若3个月内治疗效果会更好痊愈几率越大

问题分析：如果确诊纯红再障贫血的话属于免疫介导促红素意义不大西药激素首选目前剂量不小需要注意防治不良反应完全可以应用药物治疗而恢复巩固维持治疗意见建议：积极配合中药温肾助阳方药有助于增效减毒效果不必考虑骨髓移植

指导意见：通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞.使他们加速分化成各种血细胞.使人体位置在一个相对安全的环境中.再障分为急性和慢性.急性再障起病急.病程快.有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢.患者可以带病生存10几年.甚至20几年.但是生活质量会大打折扣.目前.根治再障的唯一方法是骨髓移植.但是成功率一样不容乐观.

指导意见：你好：先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法可使患儿维持正常生活但由于病程较长长期输红细胞可继发血色病需要特别注意肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染

指导意见：治疗输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法可使患儿维持正常生活但由于病程较长长期输红细胞可继发血色病需要特别注意肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染

指导意见：你好小儿纯红细胞再生障碍性贫血的发病原因尚未完全明确少数患者有家族史故考虑为先天性基因异常可呈现常染色体显性或隐性遗传

指导意见：你好大部分病例为部分迪格奥尔格综合征即指胸腺未受损害其T细胞数量及功能正常很少并发感染少数病例为完全迪格奥尔格综合征即指胸腺缺陷者其中部分病儿胸腺缺陷也为部分性其免疫功能缺陷随时间推移而逐渐好转完全性迪格奥尔格综合征患者的T细胞数量和功能显著下降具有明显的感染倾向

指导意见：你好起病缓慢明显的贫血多于出生后2～3个月出现约有15%的病儿于出生后数天内发病少数严重者出生时即有贫血但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状早产儿的发病数较高