问题分析:小儿巴德-吉亚利综合征的典型临床表现可有腹痛、恶心、呕吐、腹部不适、黄疸、肝脾肿大、胸腹腔积液等。
1、急性型:起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔积液迅速增多,同时可有胸腔积液。
2、亚急性型:有1/3的患者可见黄疸和肝脾肿大,且多为轻或中度。患者的腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征,引起全身性生理紊乱。
3、慢性型:患儿身上可能出现黄疸,有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。肝脏可有肿大,但不如亚急性者明显,脾大多为中等程度。还可出现颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。