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那请问糖原累积症对人体有哪些危害

性别：女

年龄：23

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
那请问糖原累积症对人体有哪些危害
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
杨彬

药品保健品

青岛大学医学院附属医院三级甲等

问题分析： 1.糖原累积症Ⅲ型　本型有①肝内纤维隔；②无脂肪沉积，此两点与GSD-Ⅰ不同。GSD-Ⅲ型，肝硬化往往发生在两个酶以上同时缺陷，即除脱支酶缺陷外，还有磷酸酶和/或磷酸激酶的缺陷。与GSD-Ⅰ比较，GSD-Ⅲ超微结构示脂肪滴小且少。除肝脏病变外，肌肉也有糖原累积。
2.糖原累积症Ⅳ型　本型肝脏呈小结节性肝硬化伴有宽纤维束围绕或插入肝小叶。门脉区胆管轻度增生。白色的两染性物质或嗜碱性染色物质沉积在肝细胞、心肌、骨骼肌和脑细胞。肝小叶周边细胞内可发现嗜酸性或无色包涵体沉积在细胞浆，把肝细胞核推向一侧，构成了GSD-Ⅳ的特征性病变。组织化学染色显示肝细胞内沉积物系异常糖原。

张中会

医生会员中医科

齐鲁医院二级甲等

问题分析： 您好；这种情况需要平时注意低糖饮食，规律饮食，
禁吃零食，注意定期复

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潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
治疗主要是保持正常的血糖水平，在临床多使用日间多次少量的进食，夜间使用点滴化合物液的治疗方案，肝糖原积累症，多由于糖原代谢酶的缺陷，而导致糖原分解或合成障碍，从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
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糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病，病人不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。
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内科首都医科大学宣武医院三级甲等
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖，给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。
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要通过控制饮食、运动，结合药物治疗，调节血糖，缓解症状。早餐一定要吃，搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。
什么是糖原累积症
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内科山东省立医院三级甲等
糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病，其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病，主要表现为血糖升高，并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症，因不能正常代谢糖原，因此，糖原的合成或分解代谢发生障碍，这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状，有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预，但是如果血糖控制不好时，需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时，可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗，以及积极防治感染，防止并发症。
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问题分析：糖原累积症,可以吃坚果
意见建议：膳食纤维，营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、低盐、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物
那请问糖原累积症对人体有哪些危害
杨彬
药品保健品青岛大学医学院附属医院三级甲等
病情分析： 1.糖原累积症Ⅲ型　本型有①肝内纤维隔；②无脂肪沉积，此两点与GSD-Ⅰ不同。GSD-Ⅲ型，肝硬化往往发生在两个酶以上同时缺陷，即除脱支酶缺陷外，还有磷酸酶和/或磷酸激酶的缺陷。与GSD-Ⅰ比较，GSD-Ⅲ超微结构示脂肪滴小且少。除肝脏病变外，肌肉也有糖原累积。
意见建议：2.糖原累积症Ⅳ型　本型肝脏呈小结节性肝硬化伴有宽纤维束围绕或插入肝小叶。门脉区胆管轻度增生。白色的两染性物质或嗜碱性染色物质沉积在肝细胞、心肌、骨骼肌和脑细胞。肝小叶周边细胞内可发现嗜酸性或无色包涵体沉积在细胞浆，把肝细胞核推向一侧，构成了GSD-Ⅳ的特征性病变。组织化学染色显示肝细胞内沉积物系异常糖原。
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病情分析： 要治疗糖原累积症，建议看下以下这些关于预防糖原累积症的资料： 　糖原累积症Ⅲ型　 　　高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 　　提取物可使肝糖原急剧减少，因而是一个有研究前途的治疗方法。此外，可施行肝移植。
意见建议：糖原累积症Ⅳ型 　　无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属
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问题分析：糖原累积症,可以吃脆枣
意见建议：患者组织细胞内缺乏葡萄糖——6——磷酸酶,以致糖元分析障碍,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉,油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶,蛋,鱼,海鲜,瘦肉,豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽,毛豆,四季豆,豆角,蚕豆等.枣内含有丰富的维生素C，果皮能健脾，种仁能镇静安神作用。