原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀，导致淋巴液外泄，导致低蛋白血症，浮肿，吸收不良，淋巴细胞减少。该病多为散发性，少数有家族性，原因不明，虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常，但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。
原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明，本病属于多态性表型的显性遗传疾病，其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4，其突变可引起此病。

指导意见：你好，原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。

　治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪 　　1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失 　　2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化 　　3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除

指导意见：淋巴管有扩张伴有全身的负重情况，要注意检查肾脏的功能有无异常，同时要加强对症的消炎，定期的到肛肠科进行检查。

指导意见：你好原发性小肠淋巴管扩张症患者加强锻炼是对的也是对病情很好的但是要知道有些运动项目是不可以做的比如比较剧烈的：篮球、足球、橄榄球等等需要很消耗体力的运动是绝对不要参加的平常可以打打羽毛球乒乓球台球的比较和善的运动就好对病情的好转是很有帮助的

指导意见：你好水肿和腹泻是主要症状水肿开始是间歇性以后转为持续性少数病例的水肿为非对称性不对称水肿从婴儿或儿童期开始者多属先天性Milroy病如发生在上臂可有黄甲？