这种病的病因还不清楚，到现在为止，最常见的观点是肺腺腺瘤是一种错构瘤性病变，伴随着一个或多个组织成分的过度发育。这可能是由于影响胎儿肺芽发育的未知因素，局部肺发育受阻，导致发育的肺组织过度生长导致胎儿终末支气管过度生长，并在肺实质形成明显的分界线病变，常累及肺动脉。