凝血功能障碍主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血情况出现越早，病情就越重。可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止，少数人以此为首发症状，出血可持续数小时甚至数周，出血程度与血浆因子活性相关。