特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的病人其自然病程平均2～4年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6年左右，不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展，首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂中药。