先天性成骨不全症可以通过非手术治疗和手术治疗方法。
患者可以口服氟化物、维生素D、降钙素、性激素等药物进行治疗，同时还应注意对合并有骨折的病人进行固定。全膝关节置换术、髓内针固定术、截骨术等均可采用外科技术，并在术中采用石膏固定，直到完全恢复。目前，使用交锁式髓内针固定装置能较好地矫正骨折，且术后较难出现骨折不愈合。