儿童脑肿瘤的原因如同其他类型的肿瘤一样，在病因上还不十分清楚，但是儿童脑肿瘤在相当程度上与胚胎组织的残余有关，例如表皮样囊肿、畸胎瘤、颅咽管瘤有关系。除此之外，神经母细胞瘤、神经纤维瘤病等与遗传因素有关。此外，基因突变、癌基因和抑癌基因的异常表达也与儿童脑肿瘤的发生有一些关系。某些具有致癌作用的化学物质、致瘤病毒和放射线等，也与儿童脑肿瘤的发生有一些关系。