肌强直性肌病主要表现为肌无力、肌萎缩、肌强直，早期可出现胫骨前肌无力、足下垂等症状，患者头部抬高枕头困难，手部运动功能丧失。还有一些患者会出现颞肌、咀嚼肌萎缩、颧骨突出、面容瘦长、胸锁乳突肌萎缩、全身肌肉用力收缩后无法正常放松，还会出现言语含糊、构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳等症状。此外，还有心律失常，心房颤动，心房扑动等。