视神经萎缩的表现是根据视神经萎缩的程度而言的。
大多数患者会出现视力和色觉的下降，视野缺损。也有患者视力可以达到0.8，甚至1.0，不影响正常生活，但是眼底检查视神经也呈苍白状态，重度患者视力下降明显甚至最终失明。具体根据患者就诊时的视神经损伤的程度及视神经残留的神经纤维的状态来判定。
视神经萎缩的表现跟病因程度有很大关系。目前一旦发生萎缩，损伤的视神经纤维是不可逆的，建议积极治疗尽可能的保留残余的神经纤维，保持不再恶化。残留的神经纤维越多，视力能力也会越好。