外耳道胆脂瘤初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着胆脂瘤体积不断增加，常见症状有耳部闷堵感、听力下降、耳痛、耳漏、面神经瘫痪等等。
该病不一定都要行手术治疗，只有当外耳道胆脂瘤侵入乳突和(或)中耳者才应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。