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问题描述:请问:朗格汉斯细胞组织细胞增生症有得医吗能...
问题描述:(女 , 7个月)问题描述:请问:朗格汉斯细胞组织细胞增生症有得医吗能医得好吗
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治疗吗

王相华

主任医师 山东省立医院
朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治疗,预后多不是很好,但个体不同,要有信心,可以去医院系统检查下,明确疾病原因及时对症处理,这种疾病是增生性疾病,一般治疗要看波及侵袭的部位而决定治疗,通常要用激素治疗。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事

王相华

主任医师 山东省立医院
朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。
个月问题描述:请问:朗格汉斯细胞组织细胞增生症有得医...

张海容

主治医师 河北大学附属医院
指导意见:朗、格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;Hand-Schüller-Christian不Letterer-Siwe三个亚型.主要发生在婴儿和儿童.低危组年龄大于2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄少于2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状.因此必须按照医生的方案来正规治疗.
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薛刚

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由什么而引起的呢?

张海容

主治医师 河北大学附属医院
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护士

护士 北京大学口腔医院
你得的病,和你说的病有无关系,因为你写到网上的资料太少,不好判断下面我给你查了资料,谈到了症状治疗,希望对你有用(摘录来自默克诊疗手册/)朗格汉斯胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.症状和体征患者的症状和体征,在很大程度上取决于浸润的器官.骨,皮肤,牙齿和齿龈组织,耳,内分泌器官,肺,肝,脾,淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害,常无力负重,并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚,呈圆形或椭圆形,伴锯齿状边缘,给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童,亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损,眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视,由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故.颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症,主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征,白血病或淋巴瘤等浸润性疾病,网状内皮细胞贮积病,先天性感染,良性和恶性骨肿瘤,囊肿以及丘疹性黄色瘤.根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多,并随病损期的长短而多变.早期病损,增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期,朗格汉斯细胞较少,在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的,并与其他炎症性细胞(如粒细胞,嗜酸细胞,巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在.其他诊断检查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查,可呈阳性反应,这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒[Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞,始可确诊.预后和治疗低危组年龄>2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害.施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效,可局部
4岁男孩得了朗格汉斯细胞组织细胞增生症,眼...

杜文康

主治医师 宜良县第一人民医院
(一)手术疗法乃以手术的方法调整外眼肌的强度与附着点的位置,使眼位趋于正常。先天性内斜视与上下斜视大多需要手术治疗,非调节性而且斜度大的斜视通常亦需要借着手术的方法来矫正。(二)非手术疗法:并非所有的斜视都需要手术治疗,如果是调节性内斜视,只要戴上适当的远视眼镜或双光镜就可以矫正。如果并有中高屈光异常,亦常需配戴眼镜来矫正,另外可借着轴矫正训练的方法来帮助两眼单视能的恢复与增加融像能力。例如以视轴矫正训练机来训练,或者配戴棱镜镜片……等。如果并有弱视,则弱视的训练亦是不可或缺的治疗。
问题描述:请问:朗格汉斯细胞组织细胞增生症有得医吗能...

郭芳

医师 河间市中医院
指导意见:朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;Hand-Schüller-Christian不Letterer-Siwe三个亚型.主要发生在婴儿和儿童.低危组年龄大于2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄少于2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状.因此必须按照医生的方案来正规治疗.
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张淑丽

威县镇中心医院
(一)手术疗法乃以手术的方法调整外眼肌的强度与附着点的位置使眼位趋于正常。先天性内斜视与上下斜视大多需要手术治疗非调节性而且斜度大的斜视通常亦需要借着手术的方法来矫正。(二)非手术疗法:并非所有的斜视都需要手术治疗如果是调节性内斜视只要戴上适当的远视眼镜或双光镜就可以矫正。如果并有中高屈光异常亦常需配戴眼镜来矫正另外可借着轴矫正训练的方法来帮助两眼单视能的恢复与增加融像能力。例如以视轴矫正训练机来训练或者配戴棱镜镜片……等。如果并有弱视则弱视的训练亦是不可或缺的治疗。
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王凤村

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李占胜

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请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状、原...

朱福印

医师 威县章台中心卫生院
你得的病和你说的病有无关系因为你写到网上的资料太少不好判断下面我给你查了资料谈到了症状治疗希望对你有用(摘录来自默克诊疗手册/)朗格汉斯胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.本病发病率估计1/20万~1/200万.主要发生在婴儿和儿童也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.症状和体征患者的症状和体征在很大程度上取决于浸润的器官.骨皮肤牙齿和齿龈组织耳内分泌器官肺肝脾淋巴结和骨髓都可被侵犯.细胞的浸润可显示功能的障碍.大多数病例1~15岁.单个和多发性嗜酸性肉芽肿主要发生在大龄儿童和青年(常近30岁).发病高峰出现在5~10岁之间.单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨质损害常无力负重并有突出表面的软性的肿块(有时有温感).放射线检查见病损往往边缘清楚呈圆形或椭圆形伴锯齿状边缘给人以深刻的形象.但有些病损难以与Ewing肉瘤及骨肉瘤相鉴别.H-Schüller-Christian发生在2~5岁儿童亦见于一些大龄儿童和成人.H-Schüller-Christian病约占朗格汉斯组织细胞增生症病例的15%~40%.表现为骨质缺损眼眶部位肿块可引起突眼视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视由于齿龈和下颌浸润而引起牙齿脱落.骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅肋骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤成骨肉瘤和骨髓炎.腕头膝足或颈椎骨侵犯属罕见.常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙实际上这是由于牙龈退缩未成熟牙质暴露的缘故.颞骨乳突和岩状部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多见.5%~50%病例可发生尿崩症主要见于有全身性疾病和眼眶及颅骨受侵犯的患儿.40%系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿表现为侏儒.下丘脑浸润可引起高催乳素血症和低促性腺激素血症.其他多种罕见症状也见报告.Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹有时呈现紫癜皮疹侵犯头皮耳壳腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户导致脓毒血症.常见耳溢脓淋巴腺病肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少厌食急躁体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽呼吸急促气胸)严重的贫血有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现年轻患者往往被误诊或漏诊.诊断临床表现是鉴别诊断的依据.本病应与下列疾病相鉴别:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷综合征白血病或淋巴瘤等浸润性疾病网状内皮细胞贮积病先天性感染良性和恶性骨肿瘤囊肿以及丘疹性黄色瘤.根据活检标本的组织病理学特征可作出朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断.在病理片上朗格汉斯细胞常居多并随病损期的长短而多变.早期病损增生的朗格汉斯细胞分化较好.病损后期朗格汉斯细胞较少在有些病例则缺如.偶尔见到坏死伴极少量朗格汉斯细胞.多核型组织细胞是常见的并与其他炎症性细胞(如粒细胞嗜酸细胞巨噬细胞和罕见的淋巴与浆细胞)同时存在.其他诊断检查包括使用ATP酶S-100蛋白α-D甘露糖酶花生植物促凝集素受体和弹性蛋白进行的免疫化学染色检查可呈阳性反应这些指标十分敏感但并非特异.需结合组织病理学的结果予以评估.通过电镜检出具有朗格汉斯颗粒[Ⅹ小体或球拍样小体(Birbeck颗粒)]或细胞表面表达CD1抗原特征的朗格汉斯细胞始可确诊.预后和治疗低危组年龄>2岁造血系统肝肺或脾未受侵犯.危险组年龄<2岁或伴前述器官受侵犯.由于疾病持续存在患者常不能按照严格设计的方案配合治疗因而可出现多种器官受累症状(表137-2).在0~Ⅱ组的患者特别是那些单个系统疾病的患者几乎不需要全身性治疗同时几无致残率也不引起死亡.有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病)需作全身性治疗但一般还是有效的.Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者致残率和死亡率高达20%尽管复发常见然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗.在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程.重型患者应住院并予最大剂量抗生素保持气道通畅营养支持(包括高能营养)血制品皮肤护理理疗以及必要的医护关怀.严格的卫生措施可有效地减少听道皮肤和牙龈损害.施行清创术甚至可切除严重受损的牙龈组织以限制口腔病变.头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次).若洗发液无效可局部少量使用皮质类固醇药剂以在短期内控制小的病灶.对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗.局部治疗(外科和放疗)在完整评估后单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者可使用局部疗
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赵跃成

梨园屯卫生院
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谢添龙

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请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症化疗后能根...