半乳糖血症有什么禁忌

王相华

主任医师 山东省立医院

应到正规医院治疗，检查血、尿中半乳糖含量确诊，一经确诊应迅速开始治疗，治疗越早越好，以免发生不可恢复的脑、眼、肝及肾等重要脏器的损伤，并停止喂乳类食品，用谷类代替。另外补充维生素，按时添加其他辅助食品，控制好饮食。

小儿半乳糖血症是什么原因引起的

卢成瑜

主任医师 广州医科大学附属第一医院

小儿半乳糖血症，可能是尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏、半乳糖激酶缺乏等原因导致的。具体分析如下：1、尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏：该酶的主要作用使尿二苷磷酸半乳糖-4转化为尿二苷磷酸葡萄糖，因此，尿二苷酸半乳糖4异构酶缺乏会引起半乳糖转化受累，导致小儿半乳糖血症。2、半乳糖激酶缺乏：半乳糖激酶的主要作用使半乳糖转化为半乳糖-1-磷酸，半乳糖激酶缺乏缺失容易导致半乳糖-1-磷酸生成障碍，引起半乳糖的积累，从而造成小儿半乳糖血症。

半乳糖血症

李鑫

副主任医师 锦州市中心医院

指导意见：半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.

半乳糖血症是糖尿病吗？

孙香兰

副主任医师 山东省立医院

半乳糖血症不是糖尿病。半乳糖血症是由于遗传因素引起的半乳糖酶缺乏引起的半乳糖代谢缺陷导致半乳糖增多的代谢综合征。然而，糖尿病是由遗传和环境因素引起的一组临床综合征，以糖代谢紊乱为主要表现。胰岛素分泌胰岛素或两者都有缺陷，导致碳水化合物、脂肪、蛋白质、水和电解质等紊乱。临床上以慢性长期高血糖为主要特征。所以两者都是代谢性疾病，但又有所不同。他是不同的疾病，代谢紊乱产生的原因和物质也不同。

小儿患有半乳糖血症能喝奶粉吗

周小凤

副主任医师 首都医科大学宣武医院

一般情况下，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉。牛奶中的乳糖会被消化为半乳糖，半乳糖血症儿童由于缺乏半乳糖的酶，所以半乳糖的含量会增高，从而造成半乳糖不能在人体内进行新陈代谢。如果孩子体内的半乳糖含量超过了某个数值，就会出现恶性呕吐、拒绝进食等情况，甚至会出现黄疸。如果体内的半乳糖浓度过高，就会引起中枢神经系统的毒性反应。因此，小儿患有半乳糖血症不能喝奶粉，否则容易影响身体健康。

怀疑半乳糖血症

刘自炎

主治医师 广州市花都区人民医院

问题分析：一般的是因哺乳中含有半乳糖，出现拒乳、呕吐、恶心、腹泻、蛋白尿等，有上述表现者一般考虑有半乳糖血症可能，意见建议：在治疗上主要是静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质，并用抗生素给予对症的治疗。

怀疑半乳糖血症

侯秀峰

主治医师 锦州市中心医院

问题分析：诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症，结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症，可通过羊膜穿刺术进行产前诊断，意见建议：或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。值得注意的是，通过羊膜穿刺术并不能了解胎儿的大脑发育是否已经受到损害。

半乳糖血症

吴亚莉

护士 合肥市滨湖医院

问题分析：您好，半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食意见建议：婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.

半乳糖血症患者的求助

刘琦

哈尔滨附属第一医院

问题分析：你好，半乳糖血症是一种遗传病，治疗主要是限制半乳糖的摄入，意见建议：积极治疗并发症。积极治疗并发症。积极治疗并发症。

我家宝贝患有半乳糖血症

岳亚庆

江苏省苏北人民医院

健康指导：您好，含有半乳糖血症的孩子是绝对不可以进食含有乳糖的食物的，一般来讲豆奶粉当中是不含有乳糖的；不过建议您仍旧不要给与孩子，因为这个时候的孩子还太小；单纯的大豆奶粉是不能满足孩子的需要的，建议您选择特殊配方奶粉。

半乳糖血症,可不可以吃包菜

吴丹

深圳罗湖区人民医院老年病分院

问题分析：半乳糖血症,可以吃包菜意见建议：包菜富含多种维生素、钙，所含的特殊化合物吲哚具有抗癌作用，饮食给予易消化营养丰富，予低脂、高维生素、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、菇类、鸡蛋、海带、大豆制品、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物。忌烟酒。

半乳糖血症,可不可以吃土豆

吴丹

深圳罗湖区人民医院老年病分院

问题分析：半乳糖血症,可以吃土豆意见建议：土豆营养丰富，含钾、胡萝卜素，膳食纤维，多种维生素，淀粉，营养机体，润肠通便。半乳糖血症不能吃任何奶类。饮食给予易消化营养丰富，予低脂、高维生素、高热量、高蛋白，高纤维食物，多吃鱼类、黑木耳、西兰花、蜂蜜、菇类鸡蛋羹、豆腐、新鲜水果及蔬菜等食物，营养机体、提高免疫力，食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、刺激性食物

半乳糖血症

谷印亮

医师 河北省邢台市威县贺钊卫生院

指导意见：你好，限制乳类 立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

半乳糖血症得了半乳糖血症应该注意什么

王玮

主治医师 内蒙古自治区第四医院

问题分析：得了半乳糖血症应禁用乳制品。只要食物中不含半乳糖或乳糖，患儿就不会发生半乳糖血症。故本病的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。意见建议：半乳糖和乳糖主要存在于乳类食物中。早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。婴儿期可用豆浆代替牛奶，并适当补充钙及其他矿物质、维生素。

我小孩患有半乳糖血症一岁一直..

郝非凡

问题分析：你好半乳糖血症（galactosemia）：人类的一种基因型遗传代谢缺陷是由于缺乏１－磷酸半乳糖尿苷酰转移酶导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖.这是血和尿中半乳糖增多的一种遗传性疾病.主要症状是营养障碍白内障智力低下和肝脾肿大等.该症发生于先天性缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的人.食物中无半乳糖时症状可好转.成人后能产生尿苷二磷酸-半乳糖焦磷酸化酶（UDP-galacto－se pyrophosphorylase）能将半乳糖-1-磷酸转化为UDP半乳糖使半乳糖不会蓄积.人类的一种常染色体隐性遗传病.人奶和牛奶均含有乳糖.乳糖进入体内被分解为葡萄糖和半乳糖.正常婴儿由于有必需的酶半乳糖能被分解利用.患半乳糖血症的婴儿就这种酶来说其基因型是隐性纯型合子（gg）由于缺乏这种必需的酶不能利用半乳糖于是血液中半乳糖的含量升高出现呕吐腹泻肝肿大白内障发育迟缓智力低下等症状.如不及早防治在婴儿期就会死亡.若早期诊断出来喂以不含乳糖和半乳糖的食物婴儿可以正常发育.如果发现较晚肝脏已经受损就会发生白内障和智力低下虽作治疗也难以恢复健康.现在知道半乳糖血症患儿所缺的酶名叫半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶（galactose-1-phosphate uridyl transferaseG-l-PUT）.半乳糖血症是婴儿患的一种先天性代谢病属常染色体隐性遗传基因频率为32‰群体发病率为1/10万.正常情况下婴儿哺乳后乳中所含的乳糖经消化酶分解为半乳糖和葡萄糖半乳糖在激酶的作用下形成半乳糖-1-磷酸进而在肝脏中经半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶（galactose-1-phosthate uridyltransrerase Gal-1-PUT）的催化转变成葡萄糖-1-磷酸进入酵解途经.若由于基因突变引起了Gal-1-PUT结构改变而失去功能那么半乳糖代谢阻断半乳糖积聚在血及组织内并随尿排出.中间产物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P )对细胞有害主要侵犯肝肾脑和晶状体故患儿哺乳后数日出现呕吐腹泻脱水等症状.一周后肝脏肿大出现黄疸腹水和白内障.数月后出现智力发育障碍常夭折.这就是半乳糖血症.若出生后不喂以乳类和乳制品婴儿能完全正常地发育.若中途停止乳类食物可改善症状但智力不能恢复.