苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在吃的是专用奶...
2013-09-15
问题描述：（男 , 1岁）苯丙酮尿症5个月的孩子吃什么米粉？他现在吃的是专用奶粉.不知道米粉在那购买。pku值正在控制，有的时候高了有的时候低了，现在5个月了该吃米粉了但是不知道该吃那种米粉妇幼保健站让上网找有卖的专用的米粉没有找到你看能帮我看看5个月的苯丙酮尿症患者吃的专用米粉在哪能买到呢？谢谢您
医生回答(1)
张志学
湖南省人民医院
病情分析：
苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。
意见建议：
婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。
2013-09-15