系统性红斑狼疮(SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。
早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力和体重减轻等多种临床表现。
(1)常见受累组织和器官的临床表现: 1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。 2)关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。 3)血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。 4)神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、精神异常等多种表现。 5)心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6)血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。 7)胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。 8)肾脏:蛋白尿血尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9)消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。 (2)少见的受累组织器官的临床表现: 1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。 2)狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;