(1)患者年龄较胆囊结石患者为轻，部分病人与肝内胆管先天的异常有关。患者常自幼年即有腹痛、发冷、发热、黄疸反复发作的病史。 　　(2)对肝功能有损害，而胆囊功能可能正常。反复发作期可出现多种肝功能异常，间歇期碱性磷酸酶上升；久病不愈可致肝叶分段发生萎缩和肝纤维化。 　　(3)腹痛、黄疸、发热是主症，但很少发生典型的剧烈的绞痛。 　　(4)并发症多且较严重。较常见的有化脓性肝内胆管炎、肝脓肿、胆道出血等。 　　(5)胆造影可显示肝内胆管扩张而无肝外胆管扩张，肝管内有小透亮区。