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肝豆状核变性的ct诊断和鉴别诊断

我最近检查说是得了肝豆状核变性，肝豆状核变性的ct诊断和鉴别诊断是什么?

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

廖张元,天津医科大学总医院,副主任医师

廖张元副主任医师内科

三级甲等天津医科大学总医院

问题分析：ct表现是豆状核对称性密度减低呈新月形，丘脑，脑干和小脑核团也可受累，增强没有强化，肝脏早期是脂肪沉积，后期出现肝硬化，ct表现是肝多发高密度小结节，afp也就是甲胎蛋白是不高的。

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肝豆状核变性表现特点有哪些

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性主要发生在十几岁的孩子，发病很慢，在治疗后，会有肝和神经的损伤，主要是锥体外系的临床表现，主要有四肢舞动，手足徐动样，肌肉紧张，面部肌肉紧张，面部肌肉紧张，肌肉僵硬，肌肉强直，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿态，惊慌的步态，同时也会伴随着小脑皮层和锥体系的下视丘的损伤。非特异性的慢性肝病主要有乏力、纳差、肝区疼痛、肝大或肝小、脾大、胆大、黄疸、腹腔积液、蜘蛛痣、上消化道出血、肝性脑病等。

肝豆状核变性的病理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，萎缩，色素沉着，甚至有腔洞产生。

肝豆状核变性的发病机理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变，人体内的铜元素无法与蛋白质结合，从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位，从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀，就会引起肝功能的损伤，从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经，就会引起锥体外系的损伤，从而引起帕金森病等动作的紊乱，甚至会有类似于舞蹈的征兆。一些病人会表现为智力上的紊乱和心理上的症状。如果出现此病，应及早发现，并在日常生活中给予低铜食物，同时配合使用抗铜的药物。上述治疗方法只作为一个参考，需要在医师的建议下服用。

肝豆状核变性多久能好

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常来说，肝豆状核变性半年左右能好。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，如果采用不恰当的治疗方法，可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗，常用的药物主要有驱铜剂，通常一般半年左右可以痊愈。

肝豆状核变性会驼背吗

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常情况下，肝豆状核变性会驼背。具体情况分析如下：肝豆状核变性是一种常见的铜代谢紊乱性疾病，常伴有急性或慢性肝炎，并可导致肝硬化，严重者可出现肝功能衰竭；还有一些心理症状，如运动障碍、吞咽困难、口齿不清、四肢不协调、反应迟钝、记忆力减退等；同时肝豆状核变性还会引起肝功能的损伤，表现为背部萎缩、右上腹胀痛等，长期下来可能还会造成驼背。

肝豆状核变性脾切后要注意什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。1.注意观察生命体征：肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，脾切后要注意观察患者的生命体征。2.观察用药情况：在术后注意观察患者用药后情况，必要时做心电图。3.调整饮食：在饮食方面禁止食用铜含量高的食物，比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等，多吃新鲜的水果蔬菜。

肝豆状核变性有传染吗

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

通常来说，肝豆状核变性没有传染性。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平，由于并不是传染病，所以没有传染性，如果换上此种疾病，建议患者去医院检查，然后在医生的指导下对症治疗，以便于控制病情。

肝豆状核变性怎么发生

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化，另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是：渐进式的锥体外系，肝硬化，精神症状，肾功能受损，角膜色素圈又称为K-F环，正常情况下，人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起，这就是所谓的铜蓝蛋白。

什么是肝豆状核变性

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性是一种常见的基因型铜代谢异常。其主要临床表现为：肝脏损伤、视网膜变性及K-F环形。肝豆状核退行性病变的根本原因在于肝组织铜绿蛋白的产生和从胆汁中排出的铜数量下降，而肝是进行铜代谢的重要组织。人体中的铜通过胆汁排出，但在肾中排出的量很小。如果这个机理有问题，那么从胆汁中排出的铜会变少，而小肠对铜的吸收也会变得很好。

小儿肝豆状核变性会有哪些症状表现

卢成瑜主任医师

儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等

小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现，具体分析如下：小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状，如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等；神经系统损害可表现为震颤，多表现为快速、节律性的震颤，并且说话含糊不清；肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等；精神异常早期患者智能多无明显变化，但急性起病的小儿较早发生智力减退，甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

肝豆状核变性的发病机理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

该病是由遗传缺陷引起的。由于基因突变，人体内的铜元素无法与蛋白质结合，从而产生大量的铜沉积在肝脏、眼睛以及中枢神经等部位，从而引起一种疾病的发生。如果在肝内沉淀，就会引起肝功能的损伤，从而引起肝硬化。如果沉淀在中枢神经，就会引起锥体外系的损伤，从而引起帕金森病等动作的紊乱，甚至会有类似于舞蹈的征兆。

肝豆状核变性的病理是什么

吕志勤主任医师

内科北京大学第一医院三级甲等

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现，规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展，肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着，苍白球，尾状核，大脑皮质和小脑齿状核亦可累及，表现为软化，

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