叶内型肺隔离症常并发肺炎，引起反复的感染。常合并其他畸形，比如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿，漏斗胸脊柱畸形，肺不发育等。治疗方式分为，叶外型肺隔离症患者需要手术切除病变的肺，并安全结扎动静脉，治疗可能合并的其他畸形。当患者没有任何症状时，可暂不行手术治疗。反复出现呼吸道感染者应考虑手术治疗，由于合并感染导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯的局部切除，需要行肺叶切除。