额颞叶痴呆是一种脑退行性疾病，中老年患者隐袭起病，出现人格和情感改变，比如烦躁、易怒、淡漠、偏执，行为异常，如冲动行为、不当举止、贪食、肥胖等，言语障碍表现为言语减少、词汇贫乏、刻板模仿语言，严重者会出现失语。和阿尔茨海默症不同的是，额颞叶痴呆早期记忆力下降不明显，计算力和视空间定向力基本保留。但是到晚期都会出现智能衰退、遗忘、缄默、二便***、生活不能自理。头颅影像学检查可发现局限的不对称性额叶和（或）颞叶萎缩。部分患者行基因检查可发现tau蛋白基因突变，行病理检查有可能发现Pick小体。