出现肝豆状核变性，首要要进行饮食调控，避免含铜高的食物的摄入，包含豆类、坚果类、南瓜、茄子、干果类、贝壳类、螺类、动物的肝脏等等，摄入含铜高的食物容易加重肝豆状核变性的症状。药物治疗主要是包含驱铜的药物以及阻止铜吸收的药物为主，其中使用络合剂能够促进体内铜离子的排出，而锌剂能够阻止肠道对外源性铜的吸收。如果出现相关的异常症状，比如震颤、肌强直、肌张力障碍、精神症状等等，则给予相应的药物对症处理，必要的时候也需要通过手术行肝移植或者脾切除来进行治疗。