肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种先天性铜代谢障碍性疾病。通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。治疗主要是选择驱铜药物及阻止铜吸收的药物。促进体内铜离子排出的药物有如D—青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；阻止肠道对外源性铜吸收的药物如锌剂、四硫钼酸盐。