肝豆状核变性发病几率
2023-03-07
问题描述:肝豆状核变性发病几率
医生回答(1)
黄世昌
免费咨询
副主任医师
北京大学第一医院
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。世界卫生组织公布:世界范围发病率为1/30 000~1/100 000,致病基因携带者约为1/90。临床表现为进行性的锥体外系症状,缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍,肝硬化、精神疾病、肾脏损害等。治疗上低铜饮食:每日食物中含铜量不应>1mg,不吃动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
...展开
2023-03-07