肝豆状核变性常见吗
2023-03-07
问题描述:肝豆状核变性常见吗
医生回答(1)
黄世昌
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副主任医师
北京大学第一医院
肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。典型症状有:进行性加重的椎体外系症状如进行性震颤、构语困难、肌僵直及肝硬化、精神症状、肾脏损害等。WD的世界范围发病率为1/3万—1/10万,致病基因携带者约1/90。本病在中国较多见。治疗方法是低铜饮食,不吃动物内脏、鱼虾、海鲜和坚果等。药物方面主要是使用d-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。
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2023-03-07