儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征目前主要通过对症治疗为主，口服胰酶等，对于骨骼发育畸形，可以进行手术矫正。治疗周期为8-12周，暂时没有其他有效的治疗方法可供选择。
一、药物治疗
1、口服外源性胰酶制剂、脂溶性维生素(A、D、E、K)和微量元素，以及采用脱脂配方乳等，以改善消化功能和营养状态。
2、对于间断或持续性中性粒细胞减少的患者,，可考虑使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。
二、手术治疗
因骨骼发育不良所致畸形可行整形手术，禁忌症为关节内有感染的病灶、关节结核活动期、血液疾病。