小儿颅内肿瘤的治疗原则是早期多以手术切除为主，后期可配合放疗、化疗、免疫治疗、中医药治疗等多种治疗方式，以改善患者临床症状和提高患儿的生存质量为主要目的。
一、药物治疗
小儿颅内肿瘤以放疗、化疗、手术治疗为主，暂无一般药物治疗。
二、手术治疗
手术切除是治疗小儿颅内肿瘤最为有效的方法，需要结合患者具体的病情及时选择手术方案。
1、早期选择手术治疗的方式，尽可能全部切除。
2、无法全切除的肿瘤应尽可能解除肿瘤对于重要血管及脑组织的压迫，并降低肿瘤负荷。
3、切除的病理组织进行病理检查，判断肿瘤性质，为放化疗方案制定提供病理基础。
三、放射治疗
作为术后辅助治疗或诊断性放疗，小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗较为敏感。其次，放疗对于胶质瘤也可起到一定的治疗效果。小儿脑肿瘤放疗应注意放疗后并发症，如继发性垂体功能低下及神经功能障碍。
四、化学药物治疗
化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。