小儿肺泡性蛋白沉积症起病可急可缓，大多起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。
一、典型症状
1、呼吸困难：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响所导致，初为运动后出现呼吸困难，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难。
2、咳嗽、咳痰：主要为肺泡腔和气道内堆聚过量的肺泡表面活性物质刺激气道所导致，多为轻微的刺激性干嗽，或有白黏痰、团块状痰，继发感染后痰量增多，可呈脓性。
二、其他症状
1、胸痛、咯血：可出现病灶部位的胸痛，可导致支气管毛线血管出血而出现咯血。
2、消瘦、乏力、发育迟缓等症状：主要由于肺功能低下导致。
3、发热：可导致间歇性低热，继发感染时可出现明显发热，热型由所感染病原菌决定。
4、其他：少部分患者可出现皮肤损伤。