目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传易感因素被发现与母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶的体细胞突所导致。由于神经母经胞瘤往往发生于婴幼儿，因此有许多研究集中调查环境危险因素对及孕期的影响。例如怀孕期间是否接触化学物品，吸烟，饮酒，药物，感染等，但是这些研究都没有明确的结果。