肾乳头状肾细胞癌早期没有任何症状，多是体检发现。目前随着体检的普及大部分肾癌在早期体检被发现（彩超肾脏低回声肿物，增强CT诊断率高，手术后病理确定病理类型），肿瘤较大时可以有腰部胀痛不适，伴有或者不伴有腰部肿块，大部分肿瘤不存在肉眼血尿，当肿瘤如果侵犯肾盂可能出现血尿。还有部分晚期患者出现乏力等症状。所以体检是发现肾脏肿瘤最好的方法，当出现症状时肿瘤分期都比较晚。