巨细胞动脉炎被视为一种原因不明的全身性血管炎，它的病变主要发生在主动脉和中动脉、颞动脉，特别是颞动脉，而全身的其他血管也会受到感染。
会导致大量的巨细胞和肉芽肿。典型的临床表现为脸部疼痛，间歇的下颌骨移动困难，失明三联征，都是因为相关的血管受损所致，还有发烧，消瘦，乏力，肌痛等身体症状。在体检中会发现颞动脉中巨大的结节活动不明显，并且会感觉到头皮上的疼痛，如果是其它地方的血管受累，则会有明显的症状，比如受累的动脉活检可以检测到巨细胞，也可能会伴有风湿性多肌痛，但这种情况比较常见。